Fibrosis quística: Restauración de la integridad de las vías respiratorias
Un equipo de la UNIGE revela que la hidratación de la superficie de las vías respiratorias de las personas con fibrosis quística restaura su barrera protectora contra las bacterias no deseadas
La fibrosis quística es una enfermedad genética rara que puede provocar síntomas muy graves. En particular, los pacientes sufren infecciones bacterianas crónicas que pueden provocar insuficiencia respiratoria. Está causada por mutaciones en el gen CFTR, que regula el movimiento del agua a través de la membrana celular. En consecuencia, la calidad del moco se altera, ya no es capaz de capturar las bacterias indeseables y expulsarlas. Utilizando un modelo que reproduce un epitelio respiratorio -un tejido protector compuesto por una monocapa de células-, los equipos de la Universidad de Ginebra (UNIGE) han descubierto que una simple película de líquido es suficiente para restaurar el sellado de las vías respiratorias y reducir el riesgo de infección bacteriana. Estos resultados, que se leerán en un número especial de la revista Cells, abren el camino a nuevas terapias basadas en la hidratación de las mucosas. Una alternativa prometedora a las terapias actuales, que no suelen ser lo suficientemente eficaces.
La hidratación restablece el sellado de la superficie de las vías respiratorias. En turquesa, las uniones entre las células epiteliales (azul).
UNIGE - Laboratory of Prof. Marc Chanson
A pesar de los recientes avances terapéuticos, los enfermos de fibrosis quística -uno de cada 2.500 nacimientos en Europa- tienen una esperanza de vida que no supera los 46 años y una calidad de vida alterada. La enfermedad está causada por una o varias mutaciones en el gen CFTR, que afecta al correcto funcionamiento de una barrera protectora esencial. Las células epiteliales que recubren las vías respiratorias suelen estar selladas y, por tanto, protegen las vías respiratorias de la colonización bacteriana. También están revestidas de un líquido, un moco resbaladizo que atrapa los gérmenes no deseados y los arrastra. Cuando se altera la proteína CFTR, las uniones entre las células se aflojan y el moco deshidratado tiende a estancarse, lo que favorece el desarrollo de infecciones respiratorias.
"Aunque ya se sabía que la hidratación del moco y la presencia de uniones suficientemente herméticas preservaban la integridad de las vías respiratorias, los mecanismos implicados y los vínculos entre estos dos mecanismos seguían siendo un misterio, lo que dificultaba el desarrollo de nuevas terapias", explica Marc Chanson, profesor del Departamento de Fisiología Celular y Metabolismo y del Centro de Investigación de la Inflamación de Ginebra de la Facultad de Medicina de la UNIGE, que ha dirigido esta investigación.
Hidratación para restaurar la tensión
Los científicos desarrollaron primero un modelo in vitro con células pulmonares humanas. Este modelo, que fue galardonado con el Premio UNIGE 3R en 2021 por reducir la experimentación con animales, reproduce el epitelio de las vías respiratorias de personas sanas y de pacientes con fibrosis quística de forma precisa y cercana a la realidad clínica. En colaboración con el equipo de Christian van Delden y Thilo Köhler, de los Departamentos de Medicina y de Microbiología y Medicina Molecular de la Facultad de Medicina de la UNIGE, Marc Chanson y su equipo compararon la respuesta de las células epiteliales invalidadas para CFTR a la infección bacteriana, a la que se había añadido moco hidratado y sano o solución salina fisiológica.
"Observamos una respuesta similar en ambos casos: la presencia de líquido, sea cual sea su composición, restablecía las vías respiratorias y las protegía de la infección", explica Juliette Simonin, becaria posdoctoral en el laboratorio de Marc Chanson y primera autora del estudio. "La hidratación de la superficie es suficiente para estrechar las uniones entre las células y protege la integridad del epitelio de la colonización bacteriana, incluso cuando el CFTR no funciona".
¿Un tratamiento para todas las mutaciones?
Recientemente se ha comercializado una triple terapia dirigida farmacológicamente a la proteína CFTR. Sin embargo, sólo se dirige a determinadas mutaciones del gen CFTR y sólo se prescribe para una población específica de personas con fibrosis quística. Todavía faltan tratamientos más eficaces y seguros.
"Nuestros resultados demuestran que la rehidratación de la superficie de las vías respiratorias es beneficiosa. El reto ahora es encontrar una forma sencilla de hacerlo en todas las personas con la enfermedad, sea cual sea la mutación implicada", concluye Marc Chanson.
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