Descubren a los responsables de la aterosclerosis acelerada y muerte prematura en progeria
La edad constituye el principal factor de riesgo de padecer enfermedades cardiovasculares, la causa principal de muerte y discapacidad en el mundo, debido en gran parte al envejecimiento progresivo de la sociedad. En el caso de HGPS, una enfermedad causada por una mutación puntual en el gen LMNA que provoca la expresión de una proteína anómala llamada progerina, el deterioro cardiovascular y el envejecimiento están acelerados. Además, los niños afectados, que son heterocigotos para esta mutación, presentan síntomas de envejecimiento prematuro, incluyendo pérdida de pelo y grasa subcutánea, osteoporosis, rigidez de las articulaciones, y arrugas y moteado de la piel.
La ausencia de un tratamiento eficaz o de cura para los pacientes con HGPS se debe al limitado conocimiento que se tiene actualmente sobre los mecanismos responsables de la aceleración de la aterosclerosis en progeria, en gran parte debido a la falta de modelos animales apropiados. Ahora, utilizando ratones con la mutación responsable de la enfermedad que expresan progerina en todos sus tejidos, los investigadores del CNIC, CIBERCV y de la Universidad de Oviedo han generado el primer modelo animal de progeria que presenta aterosclerosis prematura, la causa principal de muerte en niños con HGPS. Además, han generado y analizado ratones que expresan progerina solo en diferentes células involucradas en el desarrollo de aterosclerosis para identificar qué células son las responsables de la patología cardiovascular en HGPS.
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Hamczyk, M. R., Villa-Bellosta, R., Gonzalo, P., Andrés-Manzano, M. J., Nogales, P., Bentzon, J. F., . . . Andrés, V.; "Vascular Smooth Muscle-Specific Progerin Expression Accelerates Atherosclerosis and Death in a Mouse Model of Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome."; Circulation 2018.
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