Immunsystem an seltener Epilepsie beteiligt

31.03.2016 - Österreich

Am Krankheitsverlauf einer speziellen Form von Epilepsie ist das sogenannte Komplementsystem unseres Immunsystems mitbeteiligt. Diese Schlussfolgerung legt eine vor Kurzem publizierte Einzelfallstudie nahe, die im Rahmen eines vom Wissenschaftsfonds FWF unterstützten Projekts durchgeführt wurde.

Seit einigen Jahren befasst sich Jan Bauer vom Zentrum für Hirnforschung der Medizinischen Universität Wien mit einer besonderen Form von Epilepsie, der sogenannten immunvermittelten Epilepsie. Bei dieser wirkt das Immunsystem gegen Teile der eigenen Gehirnzellen und verursacht Schädigungen, die in epileptischen Anfällen resultieren können.

Innen & Außen

„Erst seit Kurzem wissen wir, dass es bei der immunvermittelten Epilepsie zwei Gruppen zu unterscheiden gilt“, erläutert Bauer. „In der einen richtet sich das Immunsystem gegen innere Teile der Gehirnzellen. In der anderen wirkt es gegen Strukturen außen auf deren Oberfläche. Letztere Gruppe kann prinzipiell leichter mit Medikamenten behandelt werden, doch verstehen wir dazu derzeit noch zu wenig über die konkreten Krankheitsverläufe.“ In seinem aktuellen FWF-Projekt „Inflammation and Viruses in Epilepsy“ befasst sich Bauer nun mit der Identifizierung von Ursachen und Verläufen dieser Gruppe von immunvermittelten Epilepsien – und veröffentlichte vor Kurzem gemeinsam mit internationalen Kolleginnen und Kollegen die Beschreibung eines interessanten Einzelfalls. Bei diesem konnte die Beteiligung eines bestimmten Teils unseres Immunsystems am Krankheitsverlauf erstmals bestätigt und so auch eine Behandlung des Patienten durchgeführt werden.

Chirurgie & Diagnose

Der Patient, bei dem dieser Erfolg gelang, war 62 Jahre alt und hatte bereits seit drei Jahren epileptische Anfälle und kognitive Störungen. Es folgten chirurgische Eingriffe, die dem Team um Bauer Gewebeproben zur genaueren Analyse lieferten. So gelang es, eine bekannte aber seltene Form der immunvermittelten Epilepsie zu diagnostizieren. Die Erkrankungsform des Patienten wird dabei als CASPR2-Antikörper-Assoziierte-Gehirnentzündung bezeichnet. Teile des spezifischen Immunsystems richten sich bei dieser Erkrankung gegen das Protein CASPR2. Dieses ist Bestandteil eines Kanalproteins, das den Kaliumgehalt von Nervenzellen reguliert und so Einfluss auf Nervenimpulse nimmt.

Antikörper & Komplement

Tatsächlich gelang es, dank der detaillierten Forschung von Bauer, zwei Schadensprozesse im Gehirn des Patienten zu identifizieren. Dazu erklärt Bauer: „Höchstwahrscheinlich gibt es bei dieser Erkrankung zwei Prozesse. Einen der direkt durch Antikörper verursacht wird und dessen Schäden reversibel sind. In einem zweiten Prozess verursacht das sogenannte Komplementsystem des Immunsystems Schäden, die zu einem unumkehrbaren Verlust von Gehirngewebe führen.“ Bei dem Komplementsystem handelt es sich um ein aus zahlreichen Proteinen bestehendes System, das bei der Bekämpfung von vermeintlichen Krankheitserregern zum Teil unabhängig von Antikörpern wirkt. Mit der Beschreibung, dass dieses bei CASPR2-Antikörper-Assoziierter-Gehirnentzündung eine wesentliche Rolle hat, gelang dem Team um Bauer eine Erstbeschreibung. Das war zuvor noch nicht erkannt worden.

Wissenschaft & Behandlung

Die wissenschaftlichen Analysen von Bauer und seinem Team erlaubten anschließend auch eine gezielte Behandlung des Patienten. So konnten beide gehirnschädigenden Prozesse, die vom Team erkannt wurden, mit speziellen Medikamenten gestoppt werden. Der stetig erfolgenden Verschlechterung des Patientenzustands konnte so Einhalt geboten werden und teilweise besserte sich der Zustand des Patienten sogar wieder.

„Dies ist zwar nur ein Einzelfall, den wir untersucht haben, und dem so, auch dank Unterstützung des FWF, geholfen werden konnte“, sagt Bauer. „Doch es gelang uns erstmals, einen grundlegenden Prozess des Krankheitsverlaufs von CASPR2-Antikörper-Assoziierter-Gehirnentzündung detailliert zu beschreiben. Weitere Studien können nun gezielter durchgeführt werden, um unsere Beobachtungen zu bestätigen. Weiters können so eventuell wirksame und allgemein verfügbare Medikamente entwickelt werden.“

Originalveröffentlichung

P. Körtvelyessy, J. Bauer, C. M. Stoppel, W. Brück, I. Gerth, S. Vielhaber, F. R. Wiedemann, H. J. Heinze, C Bartels, C. G. Bien; „Complement-associated neuronal loss in a patient with CASPR2 antibody–associated encephalitis“; Neurology® Neuroimmunology & Neuroinflammation; 2015;2:e75

https://www.bionity.com/de/news/157467/immunsystem-an-seltener-epilepsie-beteiligt.html