Entstehung erblicher Muskelkrankheiten
Neuropathologisches Institut
Myofibrilläre Myopathien sind eine wichtige Untergruppe von erblichen Erkrankungen der Skelett- und Herzmuskulatur, die im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten und zu schweren körperlichen Beeinträchtigungen und vorzeitigem Tod führen können. Eine Therapie, die den Krankheitsverlauf stoppen oder hemmen kann, existiert bisher nicht. Die Erkrankungen sind durch eine teilweise oder vollständige Zerstörung der Myofibrillen (für die Muskelkontraktion wesentliche Bausteine der Muskelzellen) sowie durch pathologische Proteinaggregate (krankhafte Eiweißansammlungen) in den Muskelzellen gekennzeichnet.
Ziel der Forschergruppe FOR1228 ist die Aufklärung der molekularen Krankheitsprozesse, die zu den genannten Änderungen der Muskelzellen führen. Das Verständnis dieser Prozesse ist eine unabdingbare Voraussetzung für die Entwicklung neuer und gezielter Therapieansätze. In diesen Forschungsverbund aus Ärzten, Biologen und Biochemikern sind neun Arbeitsgruppen aus Erlangen, München, Würzburg, Bonn, Bochum, Köln, Heidelberg und Wien eingebunden.
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