Entstehung erblicher Muskelkrankheiten
Die Universität Erlangen-Nürnberg ist Sprecheruniversität einer neuen, von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) geförderten, ortsungebundenen Forschergruppe, die die Entstehung so genannter myofibrillärer Myopathien untersucht. Sprecher ist Prof. Dr. Rolf Schröder am Institut für Neuropathologie des Universitätsklinikums Erlangen. Die Forschergruppe ist für einen Zeitraum von sechs Jahren ausgelegt und wird in den ersten drei Jahren von der DFG mit 1,8 Millionen Euro gefördert.
Mikroskopische Darstellung von pathologischen Proteinaggregaten (Pfeile) in einer isolierten Muskelfaser von einem Patienten mit einer myofibrillären Myopathie.
Neuropathologisches Institut
Myofibrilläre Myopathien sind eine wichtige Untergruppe von erblichen Erkrankungen der Skelett- und Herzmuskulatur, die im Kindes- und Erwachsenenalter auftreten und zu schweren körperlichen Beeinträchtigungen und vorzeitigem Tod führen können. Eine Therapie, die den Krankheitsverlauf stoppen oder hemmen kann, existiert bisher nicht. Die Erkrankungen sind durch eine teilweise oder vollständige Zerstörung der Myofibrillen (für die Muskelkontraktion wesentliche Bausteine der Muskelzellen) sowie durch pathologische Proteinaggregate (krankhafte Eiweißansammlungen) in den Muskelzellen gekennzeichnet.
Ziel der Forschergruppe FOR1228 ist die Aufklärung der molekularen Krankheitsprozesse, die zu den genannten Änderungen der Muskelzellen führen. Das Verständnis dieser Prozesse ist eine unabdingbare Voraussetzung für die Entwicklung neuer und gezielter Therapieansätze. In diesen Forschungsverbund aus Ärzten, Biologen und Biochemikern sind neun Arbeitsgruppen aus Erlangen, München, Würzburg, Bonn, Bochum, Köln, Heidelberg und Wien eingebunden.
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