Nuevas investigaciones sobre una enfermedad pulmonar del bebé potencialmente mortal

Científicos de la Universidad de Medicina de Leipzig investigan los procesos inflamatorios en el desarrollo de enfermedades

07.08.2024
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Aproximadamente uno de cada 2.500 niños nace con una hernia diafragmática.

La hernia diafragmática congénita es una peligrosa malformación de los pulmones y el diafragma en la que casi un tercio de los bebés afectados muere debido al subdesarrollo de los pulmones. Científicos médicos de Leipzig han realizado importantes avances en la investigación de esta enfermedad. El equipo dirigido por el Dr. Richard Wagner, de la Facultad de Medicina de la Universidad de Leipzig, descubrió que la peligrosa malformación de los pulmones del recién nacido está asociada a procesos inflamatorios relacionados con la mayor presencia de células inmunitarias. En otro estudio, los investigadores, junto con colegas de Canadá, demostraron que los componentes de las células madre del líquido amniótico pueden tener un efecto antiinflamatorio.

Aproximadamente uno de cada 2.500 niños nace con una hernia diafragmática. Esta afección provoca un orificio en el diafragma del feto y, debido a procesos inexplicables, impide que los pulmones se desarrollen plenamente antes del nacimiento. Casi un tercio de los bebés afectados mueren a consecuencia de ello. "Sabíamos que el subdesarrollo pulmonar congénito en la hernia diafragmática está relacionado con procesos inflamatorios a nivel molecular desde que comparamos las propiedades moleculares de células madre de pulmones normales y subdesarrollados de pacientes afectados", explica el Dr. Richard Wagner, médico adjunto y jefe del grupo de investigación de cirugía pediátrica de la Medicina Universitaria de Leipzig. "En el estudio pudimos demostrar que la maduración pulmonar puede mejorarse significativamente mediante un tratamiento farmacológico con dexametasona", afirma el cirujano pediátrico. Este esteroide ya se utiliza en la práctica clínica diaria en mujeres embarazadas cuando es inminente un parto prematuro. Garantiza que los pulmones del feto se desarrollen lo mejor posible a tiempo.

Células inmunitarias en los pulmones subdesarrollados

"En otro estudio, hemos podido determinar ahora que son sobre todo las células epiteliales de los pulmones las que se ven afectadas por la inflamación", afirma el científico. "Son las células que se encuentran en la capa superficial de los pulmones y entran en contacto con el líquido amniótico". La inflamación podría explicar por qué se estanca el desarrollo pulmonar. "Si un órgano sufre una reacción inflamatoria durante su desarrollo, la diferenciación y el crecimiento del órgano no se llevan a cabo", afirma Wagner. En modelos animales y en pulmones humanos de pacientes, los investigadores hallaron procesos específicos de señalización proinflamatoria que se correlacionan con una acumulación de los llamados macrófagos, es decir, células carroñeras del sistema inmunitario. Aún se desconoce por qué estas células migran cada vez más a los pulmones del feto y posiblemente desencadenan la inflamación.

Los componentes celulares del líquido amniótico tienen un efecto antiinflamatorio

Científicos de Toronto, con los que colaboran los investigadores de Leipzig, abordan el tema desde una dirección terapéutica ligeramente distinta. En un estudio publicado recientemente, también descubrieron procesos inflamatorios y un aumento de las células inmunitarias en el modelo animal de la hernia diafragmática congénita. Las llamadas vesículas extracelulares de células madre, que los investigadores aislaron del líquido amniótico y multiplicaron, resultaron eficaces contra los cambios inflamatorios. Estas vesículas son componentes celulares que migran de célula a célula y transportan información compleja, incluidos los planos genéticos, como "partículas de ARN". En el modelo animal, los investigadores comprobaron que cuando administraban dichas vesículas a las futuras madres, la inflamación disminuía y los pulmones de los fetos volvían a desarrollarse con mayor normalidad. Sin embargo, aún queda lejos una posible terapia con este método para humanos: "Para ello, aún hay que comprobar exhaustivamente cómo afectan exactamente las vesículas a otros sistemas orgánicos del feto, por ejemplo", afirma Wagner.

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