Greisenhafte Kinder - Progerie-Forschungsverbund beschlossen

Aufbau einer europaweiten Datenbank geplant

26.09.2003

(dpa) - Mit einem europaweiten Forschungsverbund wollen Ärzte und Wissenschaftler der seltenen Kinderkrankheit Progerie - dem vorzeitigen Altern - den Kampf ansagen. Die Experten wollen eine europaweite Datenbank aufbauen und die Forschung besser koordinieren, sagte Thomas Brune von der Universitätsklinik Magdeburg bei einem Treffen von Progerie-Experten aus dem In- und Ausland am Donnerstag in Magdeburg. Weltweit seien etwa 50 Progeriefälle bekannt. Durch einen genetischen Defekt altern die Kinder dabei im Zeitraffertempo. Kaum eines wird älter als 15 Jahre.

Ferner wurde ein Austausch von Zellgewebe vereinbart, damit alle Wissenschaftler über die neuesten Erkenntnisse verfügen, sagte Brune. An dem Forschungsverbund sind die führenden Progerie-Experten aus Deutschland, Frankreich, den Niederlanden, Österreich, der Schweiz und der Türkei beteiligt. Sie wollen ihre Forschungsprojekte künftig besser abstimmen, um unnötige Überschneidungen zu verringern.

Erst im März dieses Jahres hatten französische und amerikanische Forscher einen Defekt des so genannten Lamin-Gens als Ursache für Progerie ermittelt. Dieses liefert die Information für die Produktion zweier Proteine, die den Zellkern stabilisieren sollen. «Wenn eines der Proteine geschädigt ist, kann das andere nicht gebildet werden und der Zellkern ist nicht mehr stabil», erläuterte Brune. Diese Erkenntnis habe viel Bewegung in die Forschung gebracht.

Durch den Gendefekt altern die betroffenen Kinder rapide: Ihre Haut wird dünn und verhärtet, die Haare fallen aus und sie hören auf zu wachsen. Schließlich bekommen die Kinder wie alte Menschen Arteriosklerose, was zur Verstopfung der Blutbahnen und letztlich zum frühen Tod durch Herzinfarkt oder Schlaganfall führt.

Parallel zu den Expertengesprächen treffen sich bis zum Sonntag in Magdeburg auch die meisten der 22 Kinder, die in Europa von dieser Krankheit betroffen sind. Eingeladen haben dazu der europäischen Verein Progeria Family Circle und die Kinderklinik der Magdeburger Universitätsklinik. «Es geht darum, die Kinder und ihre Eltern aus der Isolation heraus zu holen, die sie zu Hause meist erleben», ergänzte Oberarzt Brune. Neben Zeit für Gespräche untereinander sind Ausflüge, ein Schwimmbad-Besuch und eine Grillparty geplant.

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