Zollinger-Ellison-Syndrom

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist das paraneoplastische Erscheinungsbild, welches auf der Bildung des Hormones Gastrin durch sog. Gastrinome basiert. Dieses Hormon regt den Magen zur vermehrten Salzsäure-Produktion an. Benannt ist die Erkrankung nach den Erstbeschreibern, den amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger (1903–1992) und Edwin Homer Ellison (1918-1970).

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Ursache

Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird durch seltene Tumoren in der Bauchspeicheldrüse (75%) oder im oberen Anteil des Dünndarmes (20%) hervorgerufen und ist in 60% der Fälle bösartig. Diese Tumoren produzieren das Hormon Gastrin und werden daher auch Gastrinom genannt. Gastrinome zählen zu den so genannten Neuroendokrinen Tumoren (NET), sie können einzeln oder als multiple Tumore vorkommen. Etwa die Hälfte bis zwei Drittel der einzelnen Gastrinome sind bösartige (maligne) Tumoren, die sich in Leber und Lymphknoten absiedeln können. Nahezu 25 % der Patienten mit Gastrinomen haben im Rahmen einer Multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ I mehrere Tumoren: die drei P's pituitary(Hypophyse), Pankreas, PTH (Nebenschilddrüse).

Das von einem Gastrinom produzierte Gastrin verursacht eine Überproduktion an Magensäure. Gastrin wirkt am Magen auf die Parietalzellen und veranlasst diese, mehr Wasserstoffionen in das Magenlumen freizusetzen (Protonenpumpe). Der Säurenanstieg trägt zur Entwicklung von Magengeschwüren (Ulcera ventriculi) und Zwölffingerdarm-Geschwüren (Ulcera duodeni) bei.

Symptome

• Bauchschmerzen: Ulcera des Magens oder Duodenums, teils auch im Jejunum (atypische Lokalisation)
• Gastro-esophagealer Reflux
• gelegentliches blutiges Erbrechen (Hämatemesis)
• Durchfall in circa 50% der Fälle
• gelegentlich Fettstühle, da Salzsäure die Lipasen inaktiviert
• im Einzelfall Hypokaliämische metabolische Alkalose
• seltenst Hyperparathyreoidismus (MEN-unabhängig)

Diagnose

Für die Diagnose ist vor allem der erhöhte Gastrin-Spiegel (=Gastrinämie) wegweisend. Werte über 1000 ng/l sind dabei fast beweisend. Im Gegensatz zu anderen Krankheiten, bei denen der Gastrin-Spiegel ebenfalls erhöht sein kann, kommt es beim Zollinger-Ellison-Syndrom zusätzlich nach Provokation mit Sekretin zu einem oft 100% Anstieg des Gastrin-Spiegels. Neuroendokrine Tumoren bilden typischerweise Chromogranin, welches im Serum nachgewiesen wird.

Weiters können zur Diagnosesicherung die therapieresistenten, oft atypisch lokalisierten Ulcera herangezogen werden.

Als Differenzialdiagnosen für den erhöhten Gastrin-Spiegel kommen die Therapie mit Protonenpumpenhemmern, Gastritis, Magenteilresektion, Magenausgangsstenosen oder eine Niereninsuffizienz in Frage.

Lokalisationsdiagnostik z.B. mit Octreotid-Szintigraphie, Positronenemissionstomographie, MRT, CT sowie Endoluminalem Ultraschall.

Therapie

Protonenpumpenhemmer können die Säure-Sekretion reduzieren. Wenn möglich sollten die Tumoren chirurgisch entfernt werden; kurativ ist dies allerdings nur beim Fehlen von Metastasen möglich. Die Chemotherapie hat sich als wenig effektiv gezeigt. Hemmung der Hormonproduktion durch Somatostatin. Radiopharmazeutika ?

Literatur

Zollinger RM, Ellison EH. Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas. Ann Surg 1955;142:709-23. PMID 13259432.

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