Trikuspidalatresie

Die Trikuspidalatresie ist eine angeborene Herzfehlbildung, die zum Formenkreis des Single Ventricle gehört.

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Fehlbildungen und Folgen

Die Trikuspidalklappe zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer (rechtem Ventrikel) ist nicht angelegt. An ihrer Stelle hat sich eine undurchlässige Membran gebildet. Die rechte Herzkammer ist meistens erheblich unterentwickelt und es besteht ein Ventrikelseptumdefekt.
Das Blut aus unterer und oberer Hohlvene fließt durch einen Atriumseptumdefekt in den linken Vorhof. Von dort gelangt es in die vergrößerte linke Herzkammer, die meist wie eine einzige Kammer arbeitet. Die Kinder haben eine Zyanose da venöses und arterielles Blut gemischt sind. Zusätzlich kann eine Pulmonalstenose vorliegen, die den Zustrom zur Lunge begrenzt. Besteht die Pulmonalstenose nicht und bildet sie sich auch nicht im Laufe der Zeit, besteht die Gefahr der Entwicklung einer Pulmonalen Hypertonie weil die große linke Herzkammer Aorta und Lungenschlagader mit dem gleichen hohen Druck versorgt.
In etwa 20 % der Fälle besteht zusätzlich eine Transposition der großen Arterien.

Diagnostik

• Echokardiografie
• EKG
• Herzkatheteruntersuchung

Therapie

• Begrenzt die Pulmonalstenose den Zufluss zur Lunge zu stark, kann die Anlage eines aorto-pulmonalen Shunts (z. B. einer Blalock-Taussig-Anastomose) die Situation verbessern.
• Besteht die Gefahr einer "Pulmonalen Hypertonie" weil keine Pulmonalstenose vorliegt, kann ein Pulmonales Banding erforderlich werden.
• Die Fontan-Operation mit ihren Modifikationen ist das heute gebräuchliche Operationsverfahren.
  Je nach Voroperation wird dann der aorto-pulmonale Shunt wieder aufgehoben bzw. das "Pulmonale Banding" gelöst.

Langzeiterwartungen

Nach der Fontan-Operation sind die Kinder nicht mehr zyanotisch. Die Alltagsbelastbarkeit ist meist recht gut. Längerfristig können Herzrhythmusstörungen auftreten.
Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und auch die Einhaltung einer Endokarditisprophylaxe sind lebenslang erforderlich.

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