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Shone-KomplexDer Shone-Komplex (auch Shone-Syndrom genannt) wurde 1963 erstmals von J. D. Shone zusammen mit mehreren Kollegen als Kombination von angeborenen Herzfehlbildungen beschrieben, die entwicklungsgeschichtlich in logischem Zusammenhang stehen. Seitdem wird das gemeinsame oder teilweise Auftreten dieser Einzelkomponenten zusammen als "Shone-Komplex" bezeichnet. Es ist eine seltene angeborene Herzfehlbildung. In der Erstbeschreibung wurden folgende Komponenten genannt:
Heute wird der Begriff weiter gefasst und man verwendet ihn für die Kombination von Fehlbildungen des linken Herzens, die sowohl den Zufluss in die linke Herzkammer, die linke Herzkammer selbst, den Ausfluss aus der Herzkammer und den Aortenbogen umfasst. Dazu gehören (in Flussrichtung des Blutes):
Das Vollbild der Erkrankung mit allen genannten Fehlbildungen kommt jedoch selten vor und ist in seiner Ausprägung sehr unterschiedlich. Die Diagnose "Shone-Komplex" wird dann gestellt, wenn mehrere der genannten Komponenten (Ein- und Auslass der linken Herzkammer) zusammen vorliegen. Liegt z. B. eine Aortenisthmusstenose vor, muss in der Diagnostik sorgfältig nach weiteren Fehlbildungen gesucht werden. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
Die Fehlbildungen
DiagnostikTherapieLiegt der Verdacht auf einen Shone-Komplex vor, wird das therapeutische Vorgehen individuell sorgfältig geplant. Häufig ist die Aortenisthmusstenose eines der "führenden" Symptome. Diese kann meist ohne Operation im Rahmen einer
Dilatation mit dem Herzkatheter aufgeweitet werden. LangzeitprognoseBei allen Patienten mit einem Shone-Komplex ist mit zahlreichen Operationen zu rechnen bis gute hämodynamische Verhältnisse erreicht sind. Das Ziel ist aber, die Gesamtzahl der Operationen möglichst klein zu halten. In Fällen mit grenzwertig kleinem linkem Ventrikel besteht die Gefahr, daß durch die Compliancestörung der Kammer - trotz anatomisch guten Verhältnissen - eine (stauungsbedingte) pulmonale Hypertonie bestehen bleibt, die langfristig das Lungengefäßbett irreversibel schädigt und die Prognose zweifelhaft macht. Hier bleibt als Option dann nur eine kombinierte Herz-Lungen-Transplantation.
Kategorien: Fehlbildung | Krankheitsbild in der Kinderkardiologie |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Shone-Komplex aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |