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Sézary-Syndrom
Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880-1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie) der gesamten Körperbehaarung, überschießender Hautverhornung (Hyperkeratose) und Nagelfehlbildungen (Onychodystrophie). Weiteres empfehlenswertes FachwissenDas Sézary-Syndrom ist durch im Blut zirkulierende sowie in der Hautbiopsie vorzufindende atypische (entartete) T-Lymphozyten (Lutzner-Zellen) gekennzeichnet. Wichtigste Differentialdiagnosen des Sézary-Syndroms ist die Mycosis fungoides, eine weitere Unterform der kutanen T-Zell-Lymphome. Beide Erkrankungen werden mit PUVA therapiert, zum Teil in Kombination mit Retinoiden, wobei das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose hat als die Mycosis fungoides mit etwa 50% Heilungsrate. In fortgeschrittenen Stadien können Therapieversuche mit Interferonen oder Chemotherapeutika unternommen werden. Weitere Differentialdiagnosen umfassen die atopischen Hauterkrankungen Neurodermitis und Psoriasis. Literatur
Kategorien: Non-Hodgkin-Lymphom | Krankheitsbild in der Dermatologie |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Sézary-Syndrom aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |