Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom, eine akute Enzephalopathie in Kombination mit fettiger Degeneration der Leber, ist eine sehr seltene Erkrankung, die zumeist Kinder im Alter von vier bis neun Jahren betrifft. Bei schweren Fällen verläuft sie zu 50% letal (tödlich). Sie wurde nach dem australischen Kinderarzt Ralph D. Douglas Kenneth Reye (* 1912; † 1978) benannt.

Das Reye-Syndrom wurde meist nach überstandenen Virusinfektionen (z. B. Grippe, Windpocken) beobachtet, die zuvor mit Acetylsalicylsäure (ASS) behandelt wurden. Ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten der Krankheit und der Einnahme von Acetylsalicylsäure, beispielsweise in Form von Aspirin wird daher vermutet. Da alternative Arzneimittel zur Verfügung stehen und ein Zusammenhang zwischen Acetylsalicylsäure und Reye-Syndrom nicht ausgeschlossen werden kann, sollten Kinder und Jugendliche bis zum Alter von 14 Jahren, während oder nach einer fieberhaften Erkrankung nicht mit Aspirin oder anderen Acetylsalicylsäure-haltigen Medikamenten behandelt werden.

Der Entdecker des Syndroms selbst hat allerdings Acetylsalicylsäure als Auslöser ausgeschlossen. Die Zahl der Erkrankungen bis Ende der 1980er ist stark zurückgegangen, unabhängig davon, ob ASS in einem Stadium zur Behandlung von Kindern eingesetzt wurde oder nicht.

Der Wirkstoff Ibuprofen steht ebenfalls unter dem Verdacht, das Reye-Syndrom auslösen zu können.

Weitere Ursachen können Vergiftungen mit Insektiziden, Schimmelpilz- und Hornissengiften sein.

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Entstehung/Symptome

Das Reye-Syndrom tritt durchschnittlich eine Woche nach dem Abklingen der vorhergegangenen Erkrankung auf. Meist beginnt das betroffene Kind plötzlich zu erbrechen, bekommt Fieber, ist ruhelos und reizbar. Nach P. Huttenlocher lässt sich das Reye-Syndrom in verschiedene Stadien mit unterschiedlicher Prognose einteilen. Bei schweren Verläufen wird das Kind von heftigen Krämpfen geplagt und fällt möglicherweise sogar ins Koma (Stadium III nach Huttenlocher). Bei 60% der Kinder kommt es im fortschreitenden Krankheitsverlauf zur Entwicklung eines Hirnödems (Stadium IV).

Ursache

Ursächlich ist eine Schädigung der Mitochondrien, relevant besonders für stoffwechselaktive Organe wie Leber, Skelettmuskel und Gehirn. Weiterhin ist in den Leberzellen die Zahl der Peroxisomen erhöht.

Folgende mitochondriale Enzyme/Stoffwechselfunktionen sind beeinträchtigt:

• Pyruvatdehydrogenase und Enzyme der Atmungskette in allen Organen -> verstärkter anaerober Stoffwechsel -> Laktatbildung -> Übersäuerung des Körpers.
• Carbamoylphosphat-Synthetase, besonders in der Leber -> Harnstoffzyklus beeinträchtigt -> Das „Nervengift“ Ammoniak reichert sich an.
• Beta-Oxidation (Fettsäureabbau) in Leber und Muskel -> Energiemangel und Anreicherung von Fettsäuren.

Es kommt zur „fettigen Degeneration“ der Leber (Fettleberentzündung). Ammoniak reichert sich an und führt im Gehirn zu einem erhöhten Innendruck, dem sogenannten Hirnödem.

Die genaue Ursache ist noch nicht geklärt. Die Behandlung kindlicher viraler Infekte mit Acetylsalicylsäure wird als Ursache für das Auftreten des Reye-Syndroms vermutet. Diskutiert wird unter anderem auch eine genetische Veranlagung. Wegen des beobachteten Zusammenhanges mit der Einnahme von Acetylsalicylsäure sollten Kinder und stillende Mütter grundsätzlich dieses Medikament nur nach Rücksprache mit einem Arzt einnehmen.

Diagnostik

• Blutuntersuchung, Urin, Giftstoffe
• Hirnströme
• Bildgebende Verfahren
• Leberbiopsie

Therapie

Es gibt keine ursächliche Therapie. Behandelt wird symptomatisch in Form einer intensivmedizinischen Überwachung und Therapie:

• Sedierung (psychisch dämpfende Medikamente)
• Beatmung
• osmotische Diuretika (z. B. Mannitol) zur Senkung des Hirndrucks
• Peritonealdialyse zur Ammoniakentgiftung

Folgen/Prognose

Die Erkrankung endet in bis zu 50 % der Fälle tödlich, in etwa 30 % bleiben neurologische Störungen, beispielsweise Sprach- und Lernschwierigkeiten zurück.

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