Retroperitonealfibrose

Erstbeschreiber der Retroperitonealfibrose war 1905 der kubanische Urologe Joaquin Alberran (1860–1912). Weitere Kasuistiken erfolgten durch Oberling 1925, Bachrach 1928, Putschar 1934 und Diekow 1942. Allgemein bekannt wurde die Erkrankung jedoch erst mit einer Publikation des US-amerikanischen Urologen John Kelso Ormond 1948, der zwei Patienten mit diffuser Bindegewebsvermehrung hinter der Bauchhöhle (retroperitoneal) beschrieb und dabei ein klinisches und pathologisches Krankheitbild begründete.

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Synonyme

Die Retroperitonealfibrose (retroperitoneale Fibrose), auch Morbus Ormond oder Ormond-Syndrom genannt, im angloamerikanischen Schrifttum auch Albarran-Ormond Syndrome, "Gerota’s fascitis" oder "Gerota’s syndrome".

Ätiologie

1. primäre = idiopathische Form = Morbus Ormond: hierbei wird ein autoimmunologischer Prozess angenommen
2. sekundäre Form = Ormond-Syndrom: entsteht nach Bestrahlungen, Entzündungen, Verletzungen, bei bösartigen Tumoren, im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen und unter Therapie mit bestimmten Medikamenten

Pathologie

Es handelt sich um eine langsam zunehmende Bindegewebsvermehrung zwischen dem hinteren Bauchfell und der Wirbelsäule mit Ummauerung der Gefäße, Nerven und Harnleiter.

Epidemiologie

Unter ca. 200.000 Deutschen findet man einen Erkrankungsfall. Männer sind relativ häufiger betroffen, der Altersgipfel liegt zwischen 40 und 60 Jahren.

Klinik

Üblicherweise werden dumpfe, schwer lokalisierbare, nicht-kolikartige Schmerzen in den Flanken, im Rücken, Hodensack oder Unterbauch angegeben. Häufig kommt es zu einer Ummauerung der Harnleiter (Ureteren) und zum Rückstau des Urins in die Niere, was im fortgeschrittenen Stadium zu einer Hydronephrose führen kann. Zudem kann es zu Beinschwellungen aufgrund einer Abflussbehinderung der Venen oder Lymphgefäße kommen.

Diagnostik

Beweisend für die Erkrankung ist die feingewebliche Untersuchung Histologie. Häufig wird die Diagnose allein mit bildgebenden Verfahren gestellt, da die Gewebsentnahme ein zu grosses Risiko darstellt. Geeignet sind die Kernspintomographie und Computertomografie. Die Sonografie alleine ist ungeeignet.

Therapie

Bei Vorliegen einer Harntransportstörung muss der Abfluss wiederhergestellt werden. In der Regel gelingt dies mit einer inneren Schienung mit einem Katheter. Andernfalls werden die Harnleiter operativ freigelegt und nach intraperitoneal verlagert. Aufgrund der relativen Seltenheit gibt es keine einheitliche medikamentöse Therapie. Gute Erfolge gibt es mit Immunsuppresiva (wie Kortikosteroiden oder Azathioprin) und mit Tamoxifen. Auch Cyclophosphamid, Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil und Cyclosporin A sind erfolgreich eingesetzt worden.

Verlauf und Prognose

In der Regel kommt es zu einem guten Ansprechen auf die immunsuppressive Therapie. Allerdings besteht - insbesondere bei zu kurzer Behandlungsdauer - die Gefahr eines Rückfalls. Im allgemeinen wird zwischen 12 und 24 Monaten behandelt. Gelegentlich kommt es aufgrund eines lange bestehenden Harnstaus zu einer bleibenden Nierenschwäche.

Bibliographie

• J. Albarran: Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère. Association française d'urologie, 1905, 9: 511.

• J. K. Ormond: Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process. Journal of Urology, Baltimore, 1948, 59: 1072-1079.

• J. K. Ormond: Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology. Journal of Urology, Baltimore, 1965, 94: 385-390.

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