Rasmussen-Enzephalitis

Die Rasmussen-Enzephalitis, auch Rasmussen Syndrom und im englischen Sprachraum teilweise als Chronic Focal Encephalitis (CFE) bezeichnet, ist eine nach Theodore Rasmussen benannte progressive Entzündung von Teilen der Großhirnrinde, dem sogenannten cerebralen Cortex. Die Erkrankung beginnt in einem kleinen Bereich und greift dann auf die angrenzenden Bereiche einer Hirnhemisphäre über. Die gegenüberliegende Hirnhälfte ist in der Regel nicht betroffen. Die Entzündung führt zum Verlust von Nervenzellen mit Narbenbildung und führt schließlich zu schweren Behinderungen.

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Epidemiologie

Die Erkrankung wird meist bei Kindern unter 10 Jahren diagnostiziert, kann aber auch in der Pubertät oder als Erwachsener auftreten. Mit einer Häufigkeit von 1:500.000–1:1.000.000 gehört sie zu den sehr seltenen Erkrankungen.

Klinisches Erscheinungsbild

Meistens sind die ersten Symptome der Erkrankung fokale Anfälle, später auch neurologische Defizite wie Hemiparesen, Sehstörungen (Hemianopsie), Sprachstörungen und kognitive Störungen.

Ursache

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, man vermutet eine Autoimmunerkrankung. Viele Patienten haben Antikörper die an Nervenzellen binden, beispielsweise gegen den Typ-3 Glutamatrezeptor (GluR3).

Behandlung

In einer Reihe von Studien wurden verschiedene, zum Teil auch kombinierte immunsuppressive Behandlungen getestet, eine klare Therapieempfehlung resultierte bislang nicht. In fortgeschrittenen Stadien können hirnchirurgische Eingriffe bis hin zur Hemisphärektomie erfolgen. Die begleitende antiepileptische Behandlung ist oft schwierig und hat keinen Effekt auf das Fortschreiten der ursächlichen Enzephalitis.

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