Rapunzelsyndrom

Beim Rapunzel-Syndrom – benannt nach dem Märchen Rapunzel der Brüder Grimm – handelt es sich um ein in der medizinischen Literatur äußerst selten behandeltes Syndrom (Erstbeschreibung 1968 durch Vaughan et al). Bis zum Jahre 1999 wurden weltweit elf Fälle beschrieben.

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Die Charakteristika sind:

1. Ein im Magen liegender Trichobezoar (Haarknäuel), dessen Schwanz in den Dünndarm reicht und damit
2. eine Darmobstruktion bewirkt.
3. Das Vorhandensein einer psychischen Störung, die
4. zur Trichophagie – dem Verschlucken von Haaren – führt.

90 % der Trichobezoare werden bei Mädchen, die jünger als 20 Jahre sind, gefunden, bei denen in der Regel eine Trichotillomanie besteht. Da die Trichophagie weitaus häufiger als die Bildung eines Trichobezoars vorkommt, sind die Gründe für dessen Entstehen weitgehend unbekannt. Neben der Menge und Länge der verschluckten Haare dürfte auch eine Veränderung der Schleimhautkrypten des Magens bzw. derer Sekrete von entscheidender Bedeutung sein.

Da Menschen Haare weder verdauen noch im Gegensatz z. B. zu Katzen hochwürgen können, müssen Trichobezoare – wie Bezoare allgemein – chirurgisch entfernt werden.

Literatur

Gockel et al: Das Rapunzel-Syndrom. Chirurg 2003 á 74:753Ð756

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