Um alle Funktionen dieser Seite zu nutzen, aktivieren Sie bitte die Cookies in Ihrem Browser.
my.bionity.com
Mit einem my.bionity.com-Account haben Sie immer alles im Überblick - und können sich Ihre eigene Website und Ihren individuellen Newsletter konfigurieren.
- Meine Merkliste
- Meine gespeicherte Suche
- Meine gespeicherten Themen
- Meine Newsletter
Rasch progressive GlomerulonephritisBei der rasch progressiven Glomerulonephritis (engl. rapidly progressive glomerulonephritis, kurz RPGN) handelt es sich um eine schubweise auftretende extrakapilläre Glomerulonephritis, die mit einem raschen Verlust der Nierenfunktion einhergeht. Unbehandelt kann es innerhalb von Wochen bis Monaten zum Nierenversagen kommen. Weitere Synonyme für diese Erkrankung sind rasch progrediente Glomerulonephritis und crescentic glomerulonephritis (engl. bogenförmige Glomerulonephritis). Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
PathologiePathogeneseEs handelt sich bei der RPGN um ein Immunkomplexglomerulonephritis oder eine Antibasalmembran-Glomeruolonephritis. Die RPGN kann ohne erkennbaren Grund (ideopathisch) oder häufiger bei Systemerkrankungen wie der Wegener-Granulomatose, Goodpasture-Syndrom oder der Panarteriitis nodosa auftreten. MakroskopischDie Nieren sind eventuell leicht vergrößert und weisen einzelne punktförmigen Blutungen auf. MikroskopischDas histologische Bild das sich zeigt ist Bunt, da die Erkrankung schubweise Verläuft. Typisch ist die ausgeprägte Halbmondbildung in den Glomeruli. Weiterhin sind einzelne Monozyten zu finden. Die Umgebung des Glomerulus ist meist entzündlich infiltriert. In der elektronenmikroskopischen Aufnahme zeigen die Gomerulusschlingen sich rupturiert und der Kapselraum des Glomerulus ist mit Fibrin ausgefüllt. Mit einer bestimmten Färbemethode, der Immunfluoreszenz lassen sich die Anlagemuster der Immnunglobuline nachweisen, dies wird benutzt um die verschiedenen Formen der RPGN zu unterscheiden (s. u.) EinteilungEs wird zwischen drei Formen der RPGN unterschieden: 1. Antibasalmembran GN (10-20%), Nachweis von Antikörpern gegen die Basalmembran im Serum, histologischer Nachweis von Immunglobulinen Typ G und C3-Komplement in linearer Anordnung an der Basalmembran.
2. Immunkomplex (30-40%), Anlagerung von Immunkomplexen in haufen (sogenannte "Humps"), z. B. bei Lupus erythematodes 3. ANCA-assozierte Vaskulitis (40-50%), z. B. als renale Verlaufform der Wegener-Granulomatose Klinik
DiagnoseDie Klink und rasch ansteigende Retentionswerte, immunologische Diagnostik (s. o.). Nierenbiopsie mit folgender Histologie kann die Diagnose sichern. Die Differentialdiagnosen sind das akute Nierenversagen (Anamnese des auslösenden Ereignisses) und die akute abakterielle Nephritis, hier sollte dann die Medikamenteneinnahme erfragt werden. Durch die exakte Bestimmung antizytoplasmatischer Antikörper gegen neutrophile Granulozyten (ANCA) und entsprechenden Verteilungsmustern lässt sich die Ursache der RPGN differenzieren. Bei sich der der Wegener-Granulomatose finden sich c-ANCA. Bei dem Typ p-ANCA sollte eher an eine mikroskopische Polyangiitis gedacht werden. TherapieEntsprechend der Immunpathogenese besteht die Therapie aus einer hoch dosierten Immunsuppression mit Steroiden in Kombination mit Cyclophosphamid. Das Goodpasture-Syndrom wird in Kombination mit Plasmaseparation behandelt. Die auftretende Niereninsuffizienz muss mit der Dialyse behandelt werden. Verlauf und PrognoseDer Verlauf und die Prognose hängt vom Therapiebeginn ab. Das Vorliegen der dialysepflichtige Niereninsuffizienz oder bei einer Fibrose des Interstitiums sind prognostisch ungünstig. Beim Goodpasture-Syndrom (Antikörper gegen die Basalmembranen von Lungenalveolen und Glomeruli) können pulmonale und renale Symptomatik zusammen, aber auch getrennt vorkommen. Es kommt zu Lungeninfiltraten, Bluthusten, mikrozytärer Anämie und zu einem progredienten Nierenversagen. Das Goodpasture-Syndrom führt unbehandelt innerhalb weniger Tage zum Tode. Bei frühzeitiger Diagnose und Therapie hat sich die Prognose deutlich gebessert. KomplikationenEntwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz mit Lungenödem, Hypertonie, Hyperkaliämie, evtl. Lungenblutungen. QuellenLiteratur
|
|||
Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Rasch_progressive_Glomerulonephritis aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |