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Purin-Nukleosid-Phosphorylase



Purin-Nukleosid-Phosphorylase
 
Synonyme

Inosin-Phosphorylase; PNPase; PUNPI; PUNPII; Inosin-Guanosinphosphorylase; Nucleotidphosphatase; Purin-Desoxynucleosid-Phosphorylase; Purin-Desoxyribonucleosid-Phosphorylase; Purin-Nucleosid-Phosphorylase; Purin-Ribonucleosid-Phosphorylase

EC-Nummer

2.4.2.1

CAS-Nummer

9030-21-1

Kategorie (Pentosyl-)Transferase
Substrate Purin-Nucleosid + Phosphat
Produkte Purin + α-D-Ribose-1-Phosphat

Purin-Nukleosid-Phosphorylase (PNP) ist ein Enzym mit wichtiger Bedeutung im Stoffwechsel der Purinbasen. PNP katalysiert den letzten Schritt in der Bildung (Synthese) des Nukleotids Guanin. Die aktive Form der humanen PNP ist ein Trimer mit einer molaren Masse von etwa 100 KDa. PNP ist verantwortlich für die Phosphorolyse von 2-Deoxyguanosin zu Guanin und 2-Deoxyribose-1-Phosphat.

Störungen im Purinstoffwechsel führen zu schweren Stoffwechselerkrankungen. Defekte der PNP haben beispielsweise eine starke Verminderung der T-Lymphozyten im Blut (Lymphopenie), sowie neurologischen Störungen (Intelligenzminderung) zur Folge.

Links

  • Protein Data Bank
  • Purine Nucleoside Phosphorylase Deficiency
 
Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Purin-Nukleosid-Phosphorylase aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar.
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