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Pulmonalatresie
Die Pulmonalatresien gehören zu den komplizierten zyanotischen angeborenen Herzfehlbildungen und sind dem Komplex des Single Ventricle zuzuordnen. Der Begriff beschreibt vereinfachend das gemeinsame Merkmal dieser Herzfehlergruppe: die Pulmonalklappe (die Verbindung von der rechten Herzkammer zur Pulmonalarterie) ist verschlossen. Es wird unterschieden zwischen den beiden großen Untergruppen mit und ohne Ventrikelseptumdefekt. Die Auswirkungen auf das Herz-Kreislauf-System und das therapeutische Vorgehen sind unterschiedlich. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
Pulmonalatresie mit intaktem VentrikelseptumDie Pulmonalklappe ist verschlossen und das Blut fließt
Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist deshalb oft eine Erkrankung des gesamten rechten Herzens. Das Überleben des Kindes (ohne Behandlung) ist von den vorgeburtlich bestehenden Verbindungen wie oben beschrieben abhängig. TherapieOffenhalten des "Ductus arteriosus" mit Prostaglandin bis zu einem Eingriff. Danach gibt es folgende Möglichkeiten
Die Entscheidung für das Vorgehen hängt von der Anatomie und den praktischen Erfahrungen des behandelnden Zentrums ab. Das langfristige Ziel ist die Schaffung eines weitgehend normalen Kreislaufsystems, welches bei einer kleinen Anzahl von Patienten theoretisch bereits durch das Öffnen der verschlossenen Pulmonalklappe erreicht ist. In den allermeisten Fällen wird jedoch eine Fontan-Operation durchgeführt. Pulmonalatresie mit VentrikelseptumdefektDie Pulmonalklappe ist verschlossen. Es besteht ein Ventrikelseptumdefekt. Das sauerstoffarme Blut fließt über diesen Defekt über die linke Herzkammer in die Aorta. Es entsteht eine Zyanose. Das Blut nimmt folgenden Umweg:
Das Lungengefäßsystem ist oft jenseits der verschlossenen Pulmonalklappe unterentwickelt (hypoplastisch) oder es fehlt auch ein zentraler Teil der Lungenschlagader, so dass nicht alle Segmente der Lunge angeschlossen sind (selten). Nach dem Öffnen der Pulmonalklappe kann das jeweilige Lungensegment dann normal, vermindert oder vermehrt durchblutet sein. Die Kinder mit diesem Krankheitsbild sind in den ersten Lebenswochen oder -monaten oft nur wenig oder gar nicht beeinträchtigt. Die Zyanose kann gering sein wenn die Kollateralen zu einer ausreichenden Durchblutung der Lunge und entsprechender Sauerstoffsättigung ausreichen. TherapieMehrere chirurgische und interventionelle Eingriffe sind zu erwarten, da nur in den wenigsten Fällen die Korrektur der verschlossenen Pulmonalklappe (evtl. mit einem Homograft = menschliche Spenderklappe) und des Ventrikelseptumdefektes wirklich ausreichend ist. Das größte Problem ist oft das Lungengefäßsystem, welches mit komplizierten chirurgischen Maßnahmen verbessert wird. Die therapeutischen Maßnahmen hängen vom jeweiligen Einzelbefund ab. Diagnostik
LangzeiterwartungenDie Kinder erreichen heute, meist mit einer guten Lebenqualität, das Jugendlichen- und Ewachsenenalter. Folgebehandlungen hängen von der weiteren Entwicklung des Herz-Kreislauf-Systems ab. Lebenslange Kontrolluntersuchungen und die strikte Beachtung der Endokarditisprophylaxe sind einzuhalten.
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Pulmonalatresie aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |