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Pseudo-Lennox-SyndromDas Pseudo-Lennox-Syndrom ist eine relativ seltene Form der Epilepsie. Ihren Namen hat sie von der Ähnlichkeit der Anfälle zu denen des Lennox-Gastaut-Syndromes. Das Pseudo-Lennox-Syndrom beginnt in der Regel zwischen dem 2. und dem 7. Lebensjahr. Meist sind Kinder betroffen, welche bereits eine leichte allgemeine Entwicklungsstörung oder Teilleistungsstörungen haben (die sich im Verlauf der Erkrankung verstärken können); es kann aber auch bei Kindern völlig normaler Entwicklung und bei dem Vorliegen von Hirnschädigungen auftreten. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
UrsacheSieht man von Fällen mit einer vorhandenen Hirnschädigung ab, so ist das Auftreten idiopathisch (auch genuin genannt) begründet. Das bedeutet, dass es keinen bekannten auslösenden Grund gibt. Man nimmt an, dass solche Epilepsien auf einer erhöhten Anfallsbereitschaft von Gebieten der Hirnrinde während der Hinreifung in der kindlichen Entwicklung beruhen. Anfallsformen beim Pseudo-Lennox-SyndromTonische Anfälle
Die genannten tonischen Anfälle sind solche, bei denen es während des Anfalles am gesamten Körper des Betroffenen zu starken Muskelversteifungen kommt, die durch eine Verkrampfung der Skelettmuskulatur bewirkt werden. Dies kann einige Sekunden bis hin zu mehreren Minuten dauern. Der Betroffene verliert dabei das Bewusstsein, oft sind deshalb gefährliche Stürze die Folge. Es ein tritt kurzzeitiger Atemstillstand ein, was manchmal zu einer Blauverfärbung der Lippen oder des Gesichtes führt. Oft wird der Blick nach oben verdreht, die Pupillen erweitern sich, der Kopf kann gebeugt und der Mund geöffnet sein. Auch die Arme werden oft leicht gebeugt und angehoben, ebenso kann die Hüfte sich beugen. Manchmal kommt es aufgrund der Verspannung des Kiefers zu einem Biss auf die Zunge. Dennoch sollte niemals versucht werden, etwas zwischen die Zähne zu schieben, da dies zu weitaus größeren Schäden bis hin zum Erstickungstod führen kann. Beim Pseudo-Lennox-Syndrom treten solche tonischen Anfälle nicht einzeln auf, sondern nur in Kombination mit anderen Anfallsformen. AnfallsvielfaltAnsonsten jedoch ist gerade eine ungewöhnliche Vielfalt von Anfallserscheinungen kennzeichnend für das Pseudo-Lennox-Syndrom. Im Folgenden werden die wichtigsten davon nacheinander kurz erläutert: Rolando-AnfälleEs kommt oft zu Rolando-Anfällen[1], welche eine recht häufig vorkommende Anfallsform im Kindesalter sind. Gelegentlich entwickelt das Pseudo-Lennox-Syndrom sich aus einer anfänglich bestehenden klassischen Rolando-Epilepsie weiter. Grand-Mal-Anfälle (tonisch-klonisch)Außerdem treten generalisierte, also das gesamte Gehirn betreffende tonisch-klonische Anfälle auf. Diese entsprechen dem klassischen Grand-Mal-Anfall. Bei tonischen und tonisch-klonischen Anfällen kann es durch den plötzlichen, ungeschützten Sturz zu schweren Verletzungen kommen. Unerfahrene Zeugen eines solchen Anfalles sollten die Umgebung des Betroffenen von Gegenständen freiräumen, an denen er sich durch die Zuckungen stoßen könnte, ansonsten aber nicht versuchen, in den Anfallsverlauf einzugreifen. Myoklonische AnfälleEine weitere beim Pseudo-Lennox-Syndrom auftretende Anfallsform sind myoklonische Anfälle[2]. Sie sind ebenfalls durch Muskelzuckungen gekennzeichnet. Jedoch treten sie im Gegensatz zu Kloni nur sehr kurz und sehr plötzlich, schockartig in Erscheinung. Meist dauern sie nur Sekundenbruchteile, seltener mehrere Sekunden. Sie ähneln dem Zusammenzucken, wie es bei jähem, starkem Erschrecken vorkommt. Sie müssen nicht den ganzen Körper erfassen, sondern können sich auch auf einzelne Muskeln oder Muskelgruppen beschränken. Meistens betreffen sie mehr oder weniger symmetrisch beide Körperhälften. Myoklonische Zuckungen sind meist sehr heftig, weshalb es dabei zu Stürzen kommen kann. Auch können in der Hand gehaltene Gegenstände durch die Zuckungen fortgeschleudert werden. Es können auch - nicht rhythmische - Serien solcher Zuckungen auftreten (Myoklonien). Es gibt auch nicht-epileptische myoklonische Zuckungen, wie z. B. die physiologischen, also nicht krankhaften Einschlafzuckungen oder die gutartigen Schlaf-Myoklonien des Säuglings. Atonisch-astatische AnfälleAtonisch-astatische Anfälle und atonische Nickanfälle treten ebenfalls beim Pseudo-Lennox-Syndrom auf. Sie sind durch eine plötzliche generalisierte, also den ganzen Körper betreffende Muskelerschlaffung (Atonie) gekennzeichnet. Ein atonisch-astatischer Anfall zeigt sich deshalb in einem Zusammensacken des Körpers oder einem Einknicken der Knie. Oft ist ein Sturz die Folge, welcher der Namensgeber für den Wortteil „astatisch“ ist. Meist steht der Betroffene aber gleich danach wieder auf. Bei einem atonischen Nickanfall „nickt“ hingegen lediglich der Kopf nach vorne. Atypische AbsencenAuch atypische Absencen sind beim Pseudo-Lennox-Syndrom zu beobachten. Typische Absencen treten sehr plötzlich auf. Dabei halten Betroffene plötzlich einige Sekunden lang in ihrer Bewegung inne, reagieren nicht mehr auf äußere Reize wie Ansprache oder Berührungen (wodurch man sie von einer physiologischen "Geistesabwesenheit", einem tiefen In-Gedanken-versunken-Sein, einem Tagträumen unterscheiden kann) und bekommen einen leeren Blick sowie ein ausdruckslos wirkendes Gesicht.
Ebenso plötzlich kehrt das volle Bewusstsein zurück und die Betroffenen fahren, oft nach einer kurzen Verunsicherung, einem Stutzen über den Aussetzer in ihrer Wahrnehmung, in ihrer durch die Absence unterbrochenen Tätigkeit fort. In den meisten Fällen haben sie keine Erinnerung an die Absence. Beim Pseudo-Lennox-Syndrom treten solche klassischen Absencen in einer Sonderform auf, der atypischen ("ungewöhnlichen") Absence. Status epilepticusBeim Pseudo-Lennox-Syndrom besteht eine Neigung zum Auftreten von Staten. ESES oder CSWSDarüberhinaus kann es als weiterer Anfallsform zu einem ESES kommen, einem bioelektrischen Status im Schlaf ("electrical status epilepticus during slow sleep"), auch CSWS bzw. CSWSS genannt ("continous spikes and waves during slow sleep"), der eine ständige epileptische Entladung im Gehirn während des Schlafes bedeutet und nur durch eine EEG-Ableitung im Schlafzustand erkennbar ist. EEG-VeränderungenDas EEG zeigt beim Pseudo-Lennox-Syndrom immer eine schwere multifokale Veränderung, besonders im Schlaf. Eine multifokale Veränderung bedeutet, dass das Anfallsgeschehen an mehreren Stellen, sogenannten Herden, im Gehirn gleichzeitig oder nacheinander auftritt. Manchmal sind die Anfälle auch sekundär generalisiert (breiten sich nach dem Beginn in einem Fokus, dem Anfallsherd, auf das gesamte Gehirn aus.) BehandlungEine ausreichende Behandlung des Pseudo-Lennox-Syndromes und insbesondere auch des ESES ist wegen der Gefahr von schwerwiegenden Entwicklungsrückständen sehr wichtig. Doch gestaltet diese sich meist schwierig. Deshalb weisen gut die Hälfte der Betroffenen gegen Ende der Pubertät erhebliche Rückstände in ihrer geistigen Entwicklung auf. Es gibt verschiedene Antiepileptika (Medikamente zur Behandlung einer Epilepsie), die beim Pseudo-Lennox-Syndromes eingesetzt werden. Sie werden zunächst in Monotherapie eingesetzt, meist jedoch in Kombinationstherapie von mehreren Medikamenten, da eines allein vielfach keine ausreichende Wirkung zeigt. In der Regel beginnt man mit dem Wirkstoff Sultiam. Danach wird meist Valproat oder Lamotrigin gewählt, manchmal auch zusätzlich Clobazam oder Suximide (z.B. Ethosuximid). Schließlich können auch Corticosteroide (z.B. Cortisol) bzw. ACTH zum Einsatz kommen. Häufig treten begleitend zum Pseudo-Lennox-Syndrom und besonders zum ESES massive, oft aggressiv geprägte Verhaltensauffälligkeiten und Hyperaktivität auf, die nicht erziehungsbedingt sind und bei denen deshalb Erziehungsmaßnahmen nur begrenzt wirksam sind. Diese Auffälligkeiten können durch entsprechende medikamentöse Behandlung meist etwas gemildert werden. PrognoseTrotz der damit verbundenen Gefahren für die Entwicklung des betroffenen Kindes wird das Pseudo-Lennox-Syndrom zu den benignen (gutartigen) Epilepsien gezählt. Dies ist der Fall, weil in den meisten Fällen die Betroffenen mit Ende der Pubertät anfallsfrei werden. Das wiederum ist ein Indiz dafür, dass vermutlich tatsächlich eine gestörte Hirnreifung die Ursache ist, die sich im Laufe der mit der Pubertät verbundenen Entwicklungsschübe verbessert. Literatur
Quellen
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Pseudo-Lennox-Syndrom aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |