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PromyelozytenleukämieDie Promyelozytenleukämie (M3) und die Variant-Form (M3v) gehören in die Gruppe der akuten myeloischen Leukämien (AML). Weiteres empfehlenswertes FachwissenIm Differentialblutbild zeigen sich Blasten mit Auerstäbchen und der typischen promyelozytären Granulation. Typisches Merkmal ist auch die positive Peroxidase (zytochemische Färbung). Die erste Verdachtsdiagnose wird meist aufgrund des mikroskopischen Bildes gestellt. Die weitere Abklärung erfolgt mittels zytogenetischer Untersuchung und dem Nachweis der charakteristischen Translokation t(15;17). Ursachen und EntstehungDie Translokation t(15;17) resultiert in einer Fusion der beiden Gene PML und RARalpha. RARalpha bindet in Abwesenheit des Liganden RA (retionic acid) an die DNA und interagiert mit einem Komplex zur Transkriptionsunterdrückung, welcher Histon-Deacetylasen (HDAC) rekrutiert. Deacetylierung der Histone hat die Bildung von Heterochromatin und somit eine Unterdrückung der Transkription zur Folge. Das onkogene Fusionsprotein (PML/RARalpha) hält diese Interaktion nun auch in Anwesenheit des Liganden aufrecht, was eine kostitutive Unterdrückung der RARalpha-regulierten Gene zur Folge hat. Es kommt zu einer transkriptionell unterdrückten Differenzierungs-Blockade und somit zu einer gestörten Zellreifung der Promyelozyten. TherapieDiese beiden Therapieansätze werden heutzutage einzeln und auch in Kombination angewandt:
Es besteht eine relativ gute Heilungschance, verglichen mit anderen Leukämiearten.
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Promyelozytenleukämie aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |