Zystenniere

  Zystennieren (PKD engl. polycystic kidney disease) sind eine erbliche Erkrankung, bei der es zur Bildung von vielen Zysten (flüssigkeitsgefüllte Kammern/Bläschen) in den Nieren kommt. Im Gegensatz zu einzelnen Nierenzysten, die einen völlig harmlosen Zufallsbefund darstellen, sind Zystennieren eine ernste Erkrankung.

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Der Erbgang ist autosomal-dominant, selten auch autosomal-rezessiv . Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Symptome werden in der Regel erst im Erwachsenenalter beobachtet. Bisher wurden drei verschiedene Mutationen bei Betroffenen nachgewiesen. Die Frequenz gesunder Träger der Mutation ist 1:300 bis 1:1000.

Die Erkrankung beruht auf einer zystischen Degeneration der sogenannten Tubuli (Harnkanälchen) in den Nieren. Es kann dabei zu einer Funktionseinschränkung bis hin zum völligen Verlust der Nierenfunktion kommen. Typische Komplikationen sind Blutdruckerhöhung durch Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und Harnwegsinfekte. Die Erkrankung ist wegen ihrer Häufigkeit von großer Bedeutung; etwa 10 % aller Dialysepatienten leiden an ihr.

Folgende Symptome können auf Zystennieren hinweisen:

Bluthochdruck, Blutiger Urin, wiederholte Harnwegsinfektion, Zunahme des Bauchumfangs.

Ein Arzt wird durch verschiedene Hinweise auf das Vorliegen einer polyzystischen Nierenerkrankung aufmerksam:

es liegt bereits eine Erkrankung in der Familie vor (Genetik) oder es liegen typische Symptome vor, die für eine Zystennierenerkrankung sprechen oder es werden im Rahmen einer anderen Untersuchung zufällig Zystennieren festgestellt.

Zur Diagnose der Erkrankung werden verschiedene Verfahren angewandt, Bildgebende Verfahren

Die Diagnose wird in der Regel durch Sonografie oder andere bildgebende Verfahren gestellt. Die Behandlung besteht in regelmäßigen Kontrollen der Nierenfunktion, strenger Blutdruckeinstellung und gegebenenfalls Behandlung der Harnwegsinfekte. Bei Verschlechterung der Funktionsstörung wird eine Dialyse erforderlich. Heilung ist nur durch die Nierentransplantation möglich.

Siehe auch

PKD der Perserkatze

Literatur

• Kühn, Wolfgang; Walz, Gerd: Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung. Dtsch Arztebl 2007; 104(44): A 3022–8

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