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Polyarteriitis nodosa
Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße), die zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen gehört und erstmalig 1866 durch Kußmaul und Maier beschrieben wurde. Bei der PAN kommt es zu Entzündungen der kleineren und mittleren Arterien mit einer perlschnurartigen Anordnung der Entzündungsknötchen, wobei vor allem Waden, Unterarme und innere Organe betroffen sind. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
Bezeichnung und NomenklaturDie PAN wird auch als Periarteriitis nodosa, Panarteriitis nodosa oder Panarteriitis Kussmaul-Maier bezeichnet. Gemäß der Chapel Hill Consensus Conference[1] von 1994 ist jedoch Polyarteriitis nodosa die offizielle Bezeichnung. Des Weiteren wird sie der häufigeren als cPAN (klassische PAN) abgekürzt um sie von der mikroskopische Polyangiitis (MPA oder mPAN) zu unterscheiden, die heutzutage jedoch als eigenständige Erkrankung angesehen wird. EpidemiologieDie PAN ist eine seltene Erkrankung, deren jährliche Inzidenz mit 2 bis 8 Fällen pro 1 Million Einwohner angegeben wird. UrsacheEine genaue Ursache für die PAN ist wie bei fast allen Autoimmunerkrankungen nicht bekannt. Jedoch sind 30% der Fälle mit einer chronischen Hepatitis C (vorwiegend Genotyp 2) oder Hepatitis B assoziiert. PathogeneseWährend der Entzündung kommt es zu einer Nekrose der Gefäßwand mit Infiltration von neutrophilen Granulozyten. Durch die Nekrose kommt es zur Einengung des Gefäßes mit Thrombosierung und Infarzierung der Endstrombahn in den betroffenen Geweben. Symptome
Eine Lungenbeteiligung findet sich üblicherweise nicht und ist hinweisend auf eine MPA. Im Labor findet man CRP und Blutsenkungsgeschwindigkeit als Zeichen einer Entzündung erhöht. Es kommt zur Leukozytose. Der Nachweis von Autoantikörper (pANCA) deutet auf eine MPA hin. DiagnoseGemäß den ACR-Kriterien[2] kann die Diagnose der PAN gestellt werden wenn mindestens 3 der folgenden 10 Kriterien erfüllt sind.
Differentialdiagnose
TherapieDie PAN wird in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid behandelt. Im Rahmen einer Hepatitis B wird auch diese behandelt, was zur Besserung der Symptome führt. ErstbeschreibungDie Beschreibung der „Periarteriitis nodosa“ 1866 ist als klassische Arbeit der Medizin anzusehen.[3] Der Kliniker Kußmaul und der Pathologe Maier demonstrierten hier geradezu vorbildlich ihre interdisziplinäre Zusammenarbeit. Die Autoren stellten den Fall des Schneidergesellen Carl Seufarth vor, der im Mai 1865 mit den Anzeichen eines akuten Krankheitsgeschehens (Anämie, Schwächegefühl, „chlorotischer Marasmus“) die Freiburger Klinik aufgesucht hatte. Der Zustand des Patienten verschlechterte sich zusehends, es traten eine allgemeine Muskelschwäche mit hyp- bzw. hyperästhetischen Effekten von Haut und Muskeln, Schlaflosigkeit und diffuse Schmerzen hinzu: „Am 30. Mai entdeckte man unter der Haut des Bauchs und der Brust kleine erbsengrosse Knötchen.“ Seufarth starb am 3. Juni. [4] Die Sektion ergab vor allem zahlreich vorliegende knotige Verdickungen entlang der Arterien von kleinem bis mittlerem Kaliber, insbesondere an den Koronararterien des Herzens, den Arterien von Magen, Darm, Nieren, Milz und an der Muskulatur. Die mikroskopische Untersuchung ergab starke Zellwucherungen der betroffenen Gefäße im Bereich der Media und Adventitia, weniger der Intima. Arterien waren gelegentlich aneurysmatisch erweitert oder durch Bindegewebebildung und Thrombosierung verengt. Die Nieren wiesen das Bild einer chronischen, diffusen Nephritis („Morbus Bright“) auf. Für die Autoren blieben damals die Ursachen dieser Erkrankung rätselhaft. Kußmaul und Maier legten nicht nur die ausführliche Beschreibung des klinischen Bildes und des makro- bzw. mikroskopischen Substrats vor, sondern fanden auch die treffende Bezeichnung für dieses Krankheitsbild, da sie annahmen, dass die entzündlichen Vorgänge zentripetal in die inneren Gefäßwandschichten fortschritten. Sie erkannten den entzündlichen Charakter der Erkrankung und die multiple Aneurysmenbildung als Ursache der auffälligen Knötchenbildung an arteriellen Gefäßen. Schließlich führten sie die im Verdachtsfall (heute obligatorische) Biopsie durch und gaben therapeutische Hinweise. Quellen
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Polyarteriitis_nodosa aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |