Polyarteriitis nodosa

Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße), die zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen gehört und erstmalig 1866 durch Kußmaul und Maier beschrieben wurde. Bei der PAN kommt es zu Entzündungen der kleineren und mittleren Arterien mit einer perlschnurartigen Anordnung der Entzündungsknötchen, wobei vor allem Waden, Unterarme und innere Organe betroffen sind.

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Bezeichnung und Nomenklatur

Die PAN wird auch als Periarteriitis nodosa, Panarteriitis nodosa oder Panarteriitis Kussmaul-Maier bezeichnet. Gemäß der Chapel Hill Consensus Conference^[1] von 1994 ist jedoch Polyarteriitis nodosa die offizielle Bezeichnung. Des Weiteren wird sie der häufigeren als cPAN (klassische PAN) abgekürzt um sie von der mikroskopische Polyangiitis (MPA oder mPAN) zu unterscheiden, die heutzutage jedoch als eigenständige Erkrankung angesehen wird.

Epidemiologie

Die PAN ist eine seltene Erkrankung, deren jährliche Inzidenz mit 2 bis 8 Fällen pro 1 Million Einwohner angegeben wird.

Ursache

Eine genaue Ursache für die PAN ist wie bei fast allen Autoimmunerkrankungen nicht bekannt. Jedoch sind 30% der Fälle mit einer chronischen Hepatitis C (vorwiegend Genotyp 2) oder Hepatitis B assoziiert.

Pathogenese

Während der Entzündung kommt es zu einer Nekrose der Gefäßwand mit Infiltration von neutrophilen Granulozyten. Durch die Nekrose kommt es zur Einengung des Gefäßes mit Thrombosierung und Infarzierung der Endstrombahn in den betroffenen Geweben.

Symptome

• Allgemein: Bei fast 95% der Patienten treten unspezifische Symptome wie Fieber (>38,5 °C), Muskel- und Gelenkschmerzen, Nachtschweiß und Gewichtsverlust auf.
• Nervensystem: Der Großteil (80%) der Betroffenen weist eine Neuropathie auf, die typischerweise größere, gemischte Nerven befällt. Auch eine Beteiligung des Zentralnervensystem, die sich in Sehstörungen, Schlaganfällen oder Anfällen äußert, kann vorkommen. Sie ist jedoch meist sekundär durch den bestehenden Bluthochdruck verursacht.
• Verdauungstrakt: kolikartige Bauchschmerzen, Darminfarkte, Blutungen
• Nieren: Mikroaneurysmen der Nierengefäße können zu einem sekundären Bluthochdruck führen. Eine Glomerulonephritis ist untypisch für die PAN und weist auf eine MPA hin.
• Herz: Angina Pectoris, Herzinfarkt
• Haut: Livedo reticularis, subkutane Aneurysmen als Knötchen ("nodosa") tastbar

Eine Lungenbeteiligung findet sich üblicherweise nicht und ist hinweisend auf eine MPA.

Im Labor findet man CRP und Blutsenkungsgeschwindigkeit als Zeichen einer Entzündung erhöht. Es kommt zur Leukozytose. Der Nachweis von Autoantikörper (pANCA) deutet auf eine MPA hin.  

Diagnose

Gemäß den ACR-Kriterien^[2] kann die Diagnose der PAN gestellt werden wenn mindestens 3 der folgenden 10 Kriterien erfüllt sind.

1. Gewichtsverlust >= 4 kg, der nicht auf andere Ursachen zurückgeführt werden kann
2. Livedo reticularis
3. Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Hoden, die nicht auf andere Ursachen zurückgeführt werden können
4. Schwäche und Muskelschmerzen
5. Mono- oder Polyneuropathie
6. Bluthochdruck
7. Erhöhung des Serum-Kreatinins oder des Serum-Harnstoffs
8. Nachweis einer Hepatitis B oder Hepatitis C Infektion
9. angiographische Auffälligkeiten
10. entsprechender pathologischer Befund einer Arterienbiopsie

Differentialdiagnose

• mikroskopische Polyangiitis
• andere Vaskulitiden
• systemischer Lupus erythematodes

Therapie

Die PAN wird in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid behandelt. Im Rahmen einer Hepatitis B wird auch diese behandelt, was zur Besserung der Symptome führt.

Erstbeschreibung

Die Beschreibung der „Periarteriitis nodosa“ 1866 ist als klassische Arbeit der Medizin anzusehen.^[3] Der Kliniker Kußmaul und der Pathologe Maier demonstrierten hier geradezu vorbildlich ihre interdisziplinäre Zusammenarbeit. Die Autoren stellten den Fall des Schneidergesellen Carl Seufarth vor, der im Mai 1865 mit den Anzeichen eines akuten Krankheitsgeschehens (Anämie, Schwächegefühl, „chlorotischer Marasmus“) die Freiburger Klinik aufgesucht hatte. Der Zustand des Patienten verschlechterte sich zusehends, es traten eine allgemeine Muskelschwäche mit hyp- bzw. hyperästhetischen Effekten von Haut und Muskeln, Schlaflosigkeit und diffuse Schmerzen hinzu: „Am 30. Mai entdeckte man unter der Haut des Bauchs und der Brust kleine erbsengrosse Knötchen.“ Seufarth starb am 3. Juni. ^[4]

Die Sektion ergab vor allem zahlreich vorliegende knotige Verdickungen entlang der Arterien von kleinem bis mittlerem Kaliber, insbesondere an den Koronararterien des Herzens, den Arterien von Magen, Darm, Nieren, Milz und an der Muskulatur. Die mikroskopische Untersuchung ergab starke Zellwucherungen der betroffenen Gefäße im Bereich der Media und Adventitia, weniger der Intima. Arterien waren gelegentlich aneurysmatisch erweitert oder durch Bindegewebebildung und Thrombosierung verengt. Die Nieren wiesen das Bild einer chronischen, diffusen Nephritis („Morbus Bright“) auf. Für die Autoren blieben damals die Ursachen dieser Erkrankung rätselhaft.   Kußmaul und Maier legten nicht nur die ausführliche Beschreibung des klinischen Bildes und des makro- bzw. mikroskopischen Substrats vor, sondern fanden auch die treffende Bezeichnung für dieses Krankheitsbild, da sie annahmen, dass die entzündlichen Vorgänge zentripetal in die inneren Gefäßwandschichten fortschritten. Sie erkannten den entzündlichen Charakter der Erkrankung und die multiple Aneurysmenbildung als Ursache der auffälligen Knötchenbildung an arteriellen Gefäßen. Schließlich führten sie die im Verdachtsfall (heute obligatorische) Biopsie durch und gaben therapeutische Hinweise.

Quellen

1. ↑ Jennette JC et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187 (1994) [1]
2. ↑ Lightfoot RW et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 33:1088 (1990) [2]
3. ↑ R. H. Major: Classic Descriptions of Disease. 3rd ed. 3rd print. Springfield 1948, p. 245
4. ↑ A. Kussmaul, R. Maier: Über eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Periarteriitis nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1 (1866) 484

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