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Pierre-Robin-SequenzDie Pierre-Robin-Sequenz (auch Pierre-Robin-Syndrom) ist eine angeborene Fehlbildung beim Menschen. Sie ist charakterisiert durch drei Symptome
Sie entsteht durch eine embryonale Entwicklungsstörung. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
Geschichte/EntdeckungDie Pierre-Robin-Sequenz wurde 1923 von dem französischen Arzt Pierre Robin (1867–1950) erstmals beschrieben und nach ihm benannt. Pierre Robin war Stomatologe (Stomatologie = Lehre der Zahn-, Mund- und Kieferkrankheiten) in Paris. Ursache, EntstehungDie Ursache, ihre auslösenden Faktoren (Ätiologie) und die Entstehung, der Verlauf (Pathogenese) dieses Symptomkomplexes sind bis heute nicht vollständig geklärt. In einigen Fällen wird durch ein gehäuftes familiäres Vorkommen eine Vererbung angenommen. Es wurden chromosomale Veränderungen beobachtet. Es gibt äußere Ursachen, wie teratogene Substanzen, wie Vitamin A-Überdosierung, mütterliches Rauchen in der Schwangerschaft, Alkoholmissbrauch, Krankheiten der Mutter während der Schwangerschaft (bakterielle oder virale Erkrankungen), die zur Pierre-Robin-Sequenz beitragen. Rein mechanisch wirkenden Faktoren wie Fruchtwassermangel oder ungewöhnliche Kopfhaltung des Embryos werden ebenfalls für die Pierre-Robin-Sequenz verantwortlich gemacht. Es gibt unterschiedliche Auffassungen, welches die primäre Ursache ist. Eine Erklärungslinie geht davon aus, dass durch den verkleinerten Unterkiefer die Zunge nach hinten und nach oben gedrängt wird. Dadurch soll das Verschmelzen der Gaumenfortsätze des linken und des rechten Oberkieferwulstes während der Embryonalentwicklung verhindert werden und eine Gaumenspalte entstehen. Eine andere Erklärung sieht die primäre Ursache in einer Störung der Zungenentwicklung. Die verzögerte Zungenentwicklung verhindert die Streckung des Unterkiefers und bewirkt die Mikrogenie. Die Pierre-Robin-Sequenz kann in Verbindung mit anderen Fehlbildungen auftreten:
AuftrittshäufigkeitDie Auftrittshäufigkeit ist sehr niedrig und liegt bei ungefähr bei einem Kind unter 8.000 bis 30.000 Geburten, je nachdem ob man übergeordnete Syndrome mit einbezieht. Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen (= Gynäkotropie). Das Verhältnis Mädchen / Jungen ist ungefähr 3 : 2. Auswirkungen und ProblemeEine Pierre-Robin-Sequenz kann vielfache Auswirkungen haben:
BehandlungIn den Spaltzentren führt ein interdisziplinäres Team, in dem Vertreter aus der Kieferchirurgie, Kieferorthopädie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie, Kinderheilkunde und Logopädie vertreten sind, die Behandlung durch.
Eltern können sich auch in Selbsthilfegruppen beraten lassen und Hilfe und Rückhalt finden. Siehe auch
Kategorien: Fehlbildung | Erbkrankheit | Krankheitsbild in der Kinderheilkunde |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Pierre-Robin-Sequenz aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |