Parry-Romberg-Syndrom

Die Hemiatrophia faciei progressiva, auch bekannt als Parry Romberg Syndrom, ist eine seltene Erkrankung. Sie ist nach den beiden Erstbeschreibern Moritz Heinrich Romberg und Caleb Hillier Parry benannt.

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Definition

Es handelt sich um eine einseitige, progressive Atrophie einiger bis aller Gewebe einer Gesichtshälfte. Initial kann eine Hypo- oder Hyperpigmentation der betroffenen Gesichtshaut bestehen. Des weiteren können Fettgewebe, Muskulatur, Knorpel und Knochen beteiligt sein. Bei Erstmanifestation sind 75% der überwiegend weiblichen Patienten unter 20 Jahre alt^[1]. Eine Beteiligung der Extremitäten wurde jedoch bereits beschrieben^[2]. Übersichtsartikel finden sich hier:^[3][4]

Äthiologie

Die Ursache der Erkrankung ist unklar, diskutiert wird eine Infektion mit Borrelien^[5], aber auch eine autoimmune Genese. In mehr als der Hälfte der Fälle wurden autonukeäre Antikörper im Serum gefunden, in etwa einem Drittel waren Rheumafaktoren nachweisbar^[6].

Klinik

Definitionsgemäß zeigt sich eine asymmetrische Atrophie des Gesichts, wobei die Beteiligung unterschiedlicher Gebwebe vorliegen kann. Die Atrophie der Haut und Hyperpigmentation der betroffenen Seite nennt man „Coup de sabre“. Es können Migräne, Trigeminusneuralgie und fokale Epilepsien auftreten.

Diagnostik

• Bildgebung

An nicht-invasiven Verfahren stehen die Magnetresonanztomografie (MRT) und die Computertomografie (CT), sowie das konventionelle Knochenröntgen zur Verfügung. Fragestellungen, welche die Symmetrie des knöchernen Schädels angehen, sind mit den üblichen Knochenaufnahmen (Fernröntgen, Henkeltopf) meist gerade noch zu beantworten, für die weitergehende Diagonstik des Schädels und der Gesichtsweichteile ist eine CT notwendig. Die Beteiligung des Gehirns lässt sich suffizient nur mittels MRT (nativ und mit Gd-Kontrastmittel) beantworten. Nicht zuletzt aus strahlenygienischen Überlegung ist der MRT derzeit der Vorzug zu geben, da die Patienten meist sehr jung sind.

• Histologie

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