Paraneoplastisches Syndrom

Unter paraneoplastischen Syndromen, auch Paraneoplasien, versteht man Begleitsymptome eines neoplastischen Vorgangs, die weder primär durch den Tumor noch durch Metastasen ausgelöst werden (also nicht durch Verdrängung oder Infiltration).

Mittlerweile ist eine Vielzahl von paraneoplastischen Erkrankungen bekannt. Fast alle Organe können betroffen sein. Die folgende Zusammenstellung ist bei weitem nicht vollständig. Einige der Paraneoplasien sind so charakteristisch, dass mit allen zur Verfügung stehenden diagnostischen Methoden nach einem Tumor gesucht werden sollte.

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Allgemeine paraneoplastische Syndrome

• Tumorkachexie
• Hyperthermie
• Anämien
• Leukozytose
• Thromboseneigung

Spezielle Paraneoplasien

Spezielle Paraneoplasien werden verursacht durch die Produktion von hormonähnlichen Substanzen oder immunologische Mechanismen.

Spezielle paraneoplastische Syndrome treten bei 2 - 15% der Karzinom-Patienten auf, am häufigsten beim kleinzelligen Bronchialkarzinom (bis 40%).

Endokrinologische paraneoplastische Syndrome

Die Produktion eines Hormons oder von Hormonvorstufen durch Tumorgewebe simuliert das Vorliegen einer endokrinologischen Erkrankung. Die genaue Ursache ist noch unbekannt.

Beispiele endokrinologische Paraneoplasien

• PTH (Bronchialkarzinom) (häufigste endokrinologische Paraneoplasie)
• ACTH (Bronchialkarzinom, Leberzellkarzinom, Nierenkarzinom). Dies kann zu einem Cushing-Syndrom führen.
• ADH (kleinzelliges Bronchialkarzinom, Pankreaskarzinom, Prostatakarzinom)
• TSH (Bronchialkarzinom, Hodenkarzinom, Chorionkarzinom)
• Insulin (Leberzellkarzinom, Pankreaskarzinom, Magenkarzinom, Insulinom)
• Erythropoetin (Bronchialkarzinom, Uteruskarzinom, Hämangioblastom)
• Kalzitonin (Bronchialkarzinom, Schilddrüsenkarzinom, Mammakarzinom)
• Serotonin (Karzinoid, Ovarialkarzinom, Bronchialkarzinom)

Antikörper-vermittelte Paraneoplasien

Antikörper-vermittelte Paraneoplasien entstehen durch eine Kreuzreaktionen von Antikörpern gegen den Tumor mit körpereigenem Gewebe.

Mit Besserung einer Antikörper-vermittelten Paraneoplasie durch die Entfernung des Tumors ist nicht zwangsläufig zu rechnen, da dadurch die Antikörperproduktion nicht unbedingt gestoppt wird. Die Antikörper werden schließlich nicht direkt vom Tumor produziert. Die Prognose der Patienten mit Antikörper-assoziiertem paraneoplastischen Syndromen ist in vielen Fällen besser als die von Patienten ohne Antikörper, weil die Antikörper zwar auf der einen Seite einen eigenen Krankheitswert entwickeln, auf der anderen Seite aber auch den Tumor bekämpfen.

Mit immunsuppressiven Therapien wird derzeit experimentiert.

Beispiele für Antikörper-vermittelte Paraneoplasien

Blut

• Aplastische Anämie
• Hemmkörper-Hämophilie

Haut / Muskeln

• Dermatomyositis
• Subakute nekrotisierende Myopathie

Gehirn / Nervensystem

• Lambert-Eaton-Syndrom
• Myasthenie
• Subakute zerebelläre Degeneration
• Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom
• Rhombenzephalitis
• Paraneoplastische Myelitis (Entzündung des Rückenmarks
• Stiff-person-Syndrom
• Subakute sensible Polyneuropathie (Denny-Brown-Syndrom)
• Autonome Neuropathie
• Neuromyotonie (Issacs-Syndrom)

Augen

• Paraneoplastische Retinopathie (Cancer-associated-retinopathy-Syndrom, CAR)

Weitere Paraneoplasien

Haut unter anderem

• Hyperpigmentierungen
• Hyperkeratosen
• Hypertrichose
• Acanthosis nigricans
• Erythema gyratum

Herz

• Nichtbakterielle thrombotische Endokarditis

Niere

• Glomerulonephritis

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