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Paragangliom



Klassifikation nach ICD-10
D44.7 Glomus aorticum und sonstige Paraganglien
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Ein Paragangliom (syn. Chemodektom, chromaffiner Tumor) ist ein meist gutartiger, neuroendokriner Tumor, der aus einem autonomen Ganglion (Paraganglion) entsteht. Ursprung kann sowohl das parasympatische als auch das sympathische Nervensystem sein. Je nach Lokalisation sind 10% - 40% der Paragangliome maligne und können zu Tumorabsiedelungen (Metastasen) führen. Es gibt keine verläßlichen Kriterien, die ein malignes Verhalten vorhersagen können. Es besteht eine familiäre Häufung, da das Paragangliom einem autosomal-dominaten Erbgang mit maternalem Imprinting folgt.

Inhaltsverzeichnis

Lokalisation

Je nach betroffenem Ganglion unterscheidet man:

Diagnose

Radiologisch stellen sie sich in der Kernspintomografie unter T2-Gewichtung vorwiegend hyperintens zum Rückenmark dar.

Makroskopisch sind sie vorwiegend rund-ovale, rotbraune bekapselte Gebilde, die gelegentlich den Knochen infiltrieren. Histopathologisch bestehen sie aus Zellballen, die von einem feinen kapillären Netzwerk umgeben sind. Immunhistochemisch enthalten die Zellen Chromogranin A und Synaptophysin. Um die Zellballen liegen teilweise sogenannte Sustentakularzellen, die S100-Protein enthalten.

Therapie

Die Therapie erfolgt durch chirurgische Entfernung oder Bestrahlung.

Siehe auch

Phäochromozytom

 
Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Paragangliom aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar.
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