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Papillärer Tumor der PinealisregionDer papilläre Tumor der Pinealisregion, kurz auch PTPR, ist ein Hirntumor, der vermutlich von spezialisierten Ependymzellen des Subcommissuralorgans ausgeht. Papilläre Tumoren der Pinealisregion sind an der Rückwand des dritten Ventrikels gelegen und stehen in enger räumlicher Beziehung zur Zirbeldrüse (Glandula Pinealis). Es handelt sich um einen seltenen Hirntumor; nach der Erstbeschreibung im Jahr 2003 [1] sind jedoch bereits 38 Fälle publiziert worden. In der ganz überwiegenden Mehrzahl sind Kinder und junge Erwachsene betrofffen.[2] Ein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung ist nicht bekannt. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
Klinische ManifestationenAufgrund ihrer typischen Lage behindern papilläre Tumoren der Pinealisregion häufig den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind unspezifische Symptome. Durch Druck des Tumors auf die Vierhügelplatte treten nicht selten Störungen der Okulomotorik mit Doppelbildern auf (Parinaud-Syndrom). In der Kernspintomographie stellen sich papilläre Tumoren der Pinealisregion als kontrastmittelanreichernde Raumforderungen dar. PathologieHistologisch handelt es sich um einen neuroektodermalen Tumor, der mit einem papillären Aufbau ein epithel-ähnliches Aussehen hat. Die Tumorzellen sitzen häufig mit breiten Fortsätzen den Blutgefäßen auf, so dass der Eindruck plumper Pseudorosetten entsteht. Auch ependymale Rosetten wie bei Ependymomen können vorkommen. Die mitotische Aktivität der Tumorzellen ist meist moderat. Nekrosen sind häufig und können zur Fehldiagnose eines Plexuskarzinoms verleiten. In der Vergangenheit sind papilläre Tumoren der Pinealisregion häufig auch als Plexuspapillom oder papilläres Ependymom fehlinterpretiert worden. Das immunhistochemische Expressionsprofil (kräftige häufig punktförmige Expression von Zytokeratin bei meist fehlender Expression des Epithelialen-Membran-Antigens (EMA, in Ependymomen positiv) und des Kaliumkanals Kir7.1 (in Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen positiv) erlaubt jedoch in den meisten Fällen eine diagnostische Abgrenzung.[3] PathogeneseÜber an der Pathogenese von papillären Tumoren der Pinealisregion beteiligte Mechanismen gibt es bisher keine Erkenntnisse. TherapieDer Tumor wird operativ entfernt. Insbesondere wenn eine vollständige Entfernung nicht möglich ist wird postoperativ eine Bestrahlung durchgeführt. Eine Behandlung sollte möglichst im Rahmen klinischer Studien erfolgen, die sich derzeit (2007) jedoch erst im Planungsstadium befinden. PrognoseAuch nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von papillären Tumoren der Pinealisregion von häufigen Rezidiven geprägt.[2] Die biologische Wertigkeit von papillären Tumoren der Pinealisregion muss deshalb analog zu Grad II-III der WHO-Klassifikation eingeschätzt werden.[2] LiteraturEinzelnachweise
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Papillärer_Tumor_der_Pinealisregion aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |