Panhypopituitarismus

Als Panhypopituitarismus (syn. Morbus Simmonds, engl. Simmond's syndrome) bezeichnet man eine Krankheit, bei der ein Mangel oder ein Fehlen sämtlicher in der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) gebildeter Hormone besteht. Im engeren Sinne beschreibt es die generalisierte Form der Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz.

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Einleitung

Die folgenden in der Hypophyse gebildeten Hormone sind betroffen:

• kein TSH: Hypothyreose
• kein ACTH: Morbus Addison
• kein MSH: Blässe
• kein FSH und LH: Keimdrüsenunterfunktion, Amenorrhö
• kein Prolaktin: Agalaktie
• kein Wachstumshormon: Kleinwuchs

Erstbeschreiber war 1914 der Hamburger Pathologe Morris Simmonds (1855 - 1925).

Ursachen

• Hypophysentumor
• Autoimmunprozesse
• Sheehan-Syndrom (postpartale Hypophysennekrose)

Seltene Ursachen

Eine ungewöhnliche Ursache eines Panhypopituitarismus ist ein durch einen Unfall bedingter Abriss des Hypophysenstils.^[1] Die vollständige Durchtrennung des Hypophysenstils (Hypophysenstilunterbrechungssyndrom) scheint eine eher seltene Erkrankung zu sein. Allerdings könnte es eine hohe Dunkelziffer geben. Es gibt in USA jährlich ca 1.5 bis 2 Mio. Fälle von Schädelhirntraumen. Bei mittelschweren Schädelhirntraumen treten bei ca 30-40% der Patienten Störungen der Hypophysenfunktion auf. Aus diesem Grund wird bei diesen Menschen in Verdachtsfällen stets eine endokrinologische Abklärung empfohlen.^[2][3] Der erste Bericht eines Hypopituitarismus nach Kopfverletzung datiert aus dem Jahr 1918.^[4]

Symptome

Klinische Symptome setzen erst bei einer Zerstörung von 80% der Hypophysenzellen ein. Die Krankheitssymptome erklären sich durch das Fehlen der einzelnen Hormonwirkungen, insbesondere Störung des Wachstums, des Stoffwechsels und der Fertilität.

Merke: Die 7 A`s: keine Achselbehaarung, keine Augenbrauen, Amenorrhoe, Agalaktie, Apathie, Adynamie, alabasterfarbene Blässe

Therapie

Neben einer kausalen Therapie der zugrundeliegenden Krankheit (z.B. Tumor), werden die verminderten Hormone substituiert: Testosteron bzw. Östrogen/Gestagen, Thyroxin, Cortisol und je nach Alter des Betroffenen Wachstumshormon. Die Dosierung erfolgt aufgrund des klinischen Befundes und unter regelmässigen Kontrolle der substituierten Hormone. Die Dosierung des Cortisols muss in Stresssituationen nach oben angepasst werden, da Cortisol ein sogenanntes Stresshormon ist.

Quellen

1. ↑ Nakamura K.: Traumatic panhypopituitarism: case report. No Shinkei Geka. 2006 May;34(5):491-5. PMID 16689392
2. ↑ Urban RJ.: Hypopituitarism after acute brain injury. Growth Horm IGF Res. 2006 Jul;16 Suppl A:S25-9. Epub 2006 May 12. PMID 16697673
3. ↑ Herrmann BL. et al.:: Hypopituitarism following severe traumatic brain injury. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2006 Jun;114(6):316-21. PMID 16868891
4. ↑ Benvenga S.: Brain injury and hypopituitarism: the historical background. Pituitary. 2005;8(3-4):193-5. PMID 16508718

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