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PFAPA-SyndromDas PFAPA-Syndrom (PFAPA steht für: periodisches Fieber, aphtöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis) wurde erstmals 1987 in den USA als typische Erkrankung beschrieben. Es ist eine seltene Erkrankung mit typischer, recht uniform ablaufender Symptomatik, welche bis zum Jahr 2000 ca. 200 Mal weltweit beschrieben wurde, welche möglicherweise jedoch unter- bzw. häufig fehldiagnostiziert wird. Die Pathogenese ist noch nicht geklärt (Stand: Jahr 2003). Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
SymptomeDie Patienten erkranken fast ausschließlich im Säuglings- und Kleinkindesalter (< 5 Jahren) und haben als typische Leitsymptome wiederkehrende Fieberepisoden mit ca. 4 bis maximal 12-wöchigem Abstand mit einer durchschnittlichen Dauer von 3-6 Tagen, Fieberspitzen von 40-41 °C, ferner aphthöse Stomatitiden, Pharyngitiden und Lymphknotenschwellungen am Hals. Ein Teil der Kinder klagt zusätzlich über heftige Kopf- und Bauchschmerzen und ein ausgeprägtes allgemeines Krankheitsgefühl. Die Erkrankung ist nach 2-6 Jahren selbstlimitierend. Es finden sich keine typischen Laborbefunde bis auf einen möglicherweise vorübergehend erhöhten IgD-Spiegel. DiagnoseDie Diagnose wird klinisch anhand der typischen Symptomatik nach Ausschluss von Infektionen und anderer Syndrome mit periodischem Fieber (z.B. Hyper-IgD-Syndrom, Behcet-Syndrom, familiäres Mittelmeerfieber) gestellt. TherapieEine therapeutisch behutsame, sich an den Symptomen orientierende Einstellung erscheint angezeigt. Diskutiert werden der Einsatz von Paracetamol, Ibuprofen, Prednison, Cimetidin und einer Tonsillektomie. Literatur
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel PFAPA-Syndrom aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |