Neuropathie

Neuropathie ist ein Sammelbegriff für viele Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Historisch wurde dieser Begriff auch für die Neurose und Neurasthenie verwendet. Primäre Erkrankungen der peripheren Nerven sind eher selten. Neuropathien als sekundäre Folge anderer Erkrankungen (z. B. Diabetes mellitus) oder neurotoxische Substanzen (z. B. Alkohol) sind jedoch häufig.

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Ätiologie der primären Neuropathien

Primäre, d.h. vom Nerven selbst ausgehende, Erkrankungen sind in der Regel vererbt. Folgende Erkrankungen fallen darunter:

• Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN I-VII)
• Hereditäre sensorische Neuropathien (HSN)
• Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN I-V)
• Hereditäre motorische Neuropathien (HMN I-V)
• Hereditäre motorische Neuropathien (HMN V-X)
• Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen (HNPP)

Ätiologie der sekundären Neuropathien

Sekundäre Schäden des peripheren Nervens sind meist auf Beeinträchtigungen des neuronalen bzw. axonalen Stoffwechsels oder auf entzündliche bzw. autoimmunologische Vorgänge zurückzuführen:

Entzündliche Erkrankungen

Zu dieser Gruppe gehören v.a. Erreger-bedingte Erkrankungen. So kommt es bei Infektionen durch Varizellen, Mycobacterium leprae und Borrelia burgdorferi zu einer Infektion des peripheren Nervens bzw. des Neurons. Das körpereigene Immunsystem versucht die Erreger zu eliminieren und zerstört dadurch in der Regel das Neuron bzw. die Myelinscheide.

Autoimmunologische Erkrankungen

In dieser Gruppe ist v.a. das Guillain-Barré-Syndrom zu nennen. Bei den autoimmunologischen Erkrankungen kommt es zum Angriff des Immunsystems auf die körpereigenen Bestandteile, hier eben den Nerven bzw. den Myelinscheiden. Ursächlich wird heute angenommen, dass im Vorfeld der Erkrankung eine Infektion durch einen Erreger stattgefunden hat, gegen den das Immunsystem kreuzreagierende, d.h. auch körpereigene Zellen angreifende Abwehrstoffe bildet. Speziell Campylobacter jejuni scheint mit Gangliosiden der Myelins kreuzreagierende Antikörper zu induzieren. Betroffen ist meist nur die Myelinscheide, so dass in den Neurografien v.a. eine Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit zu finden ist. Klinisch finden sich beim Guillain-Barré-Syndrom v.a. schlaffe Lähmungen, die jedoch reversibel sind. Gefährlich ist jedoch, dass die Erkrankung auch die Zwerchfell versorgenden Nerven (Nervus phrenicus) betreffen kann. Sind bei einem Guillain-Barré-Syndrom v.a. die Hirnnerven betroffen, so spricht man auch von dem Miller-Fisher-Syndrom.

Metabolische Erkrankungen

Zu dieser Gruppe gehören Stoffwechselstörungen des Neurons bzw. der Myelinscheiden (Schwannsche Zellen). Als Ursache dafür kommen z. B. ein Diabetes mellitus, Vitamin-Mangel-Zustände wie ein Thiamin-Mangel (Beriberi), Leber- und Nierenerkrankungen, das Refsum-Syndrom und Schilddrüsenstörungen infrage. Weitaus am häufigsten findet man den Diabetes mellitus als Auslöser einer Neuropathie. Hier finden sich häufig distal betonte Polyneuropathien, aber auch eine schmerzhafte Mononeuritis multiplex. Häufig ist das autonome Nervensystem beteiligt. Daraus können vegetative Störungen resultieren.

Toxische Erkrankungen

Zu dieser Gruppe gehören Beeinträchtigungen des neuronalen Stoffwechsels bzw. des Stoffwechsels der Myelinscheiden durch sog. Neurotoxine:

• Zyklische Kohlenwasserstoffe (z. B. Benzol, Phenol)
• Medikamente (z. B.Omeprazol)
• Chemotherapeutika
• Schwermetalle
• Methanol
• Ethanol uvm.

Häufig findet man bei langjährigen Alkoholikern eine Neuropathie. Diese ist neben dem Ethanol auch auf die bei Alkoholikern häufig vorhandenen Vitamin-Mangel-Zuständen zurückzuführen.

Lokalisation der Schädigung

• Axonopathie: Hier findet man einen Axonuntergang bei zunächst erhaltener Nervenscheide. Vermindert sich die Anzahl der Neurone, so vermindert sich das Nervensummenpotential. Diese Form der Schädigung findet sich bei vererbten, toxischen und metabolischen Neuropathien.

• Neuronopathie: Hier liegt der Ort der Schädigung im Zellkörper des Neurons (z. B. vererbte Stoffwechselerkrankungen). Die Neuronopathie zählt streng genommen nicht zu den peripheren Neuronpathien.

• Demyelinisierung: Hier liegt die Schädigung nicht im Neuron sondern in der Myelinscheide. Dadurch verringert sich die Nervenleitgeschwindikeit. Ätiologisch finden sich häufig Stoffwechselerkrankungen und Störungen in der Synthese des Myelins.

Folgen

Die Folgen einer Neuropathie sind unterschiedlich. Demyelinisierungen können reversibel sein und sich zurückbilden. Kommt es zur kompletten Schädigung des Neurons (z. B. traumatisch) so kommt es zur sog. Wallerschen Degeneration

Diagnostik

• Elektroneurographie: Messung der Nervenleitgeschwindigkeit und des Nervensummenpotentials an subkutanen Nerven. Verminderung der Nervenleitgeschwindigkeit findet sich bei Erkrankungen der Myelinscheide (Demyelinisierung). Bei axonalen Schädigungsmustern verringert sich dagegen das Nervensummenpotential.
• Pathologische Diagnostik: Entnahme eines Stückes des Nervus suralis. Dieser liegt relativ oberflächlich unter der Haut des Unterschenkels und hat nach der Entnahme nur einen geringen Verlust von Sensibilität im Bereich des Unterschenkels. Untersuchungen erfolgen in der Regel am normalen Paraffin-Schnitt, an Semi-Dünnschnitten und mit Hilfe der Elektronenmikroskopie.

Befallsmuster

• Mononeuronopathie
• Polyneuropathie
• autonome Neuropathie
• Mononeuritis multiplex
• Radikuloneuropathien

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