Neurofibrom

  Neurofibrome sind Nerventumore, die innerhalb des Nervs gut abgrenzbare oder außerhalb des Nervs diffuse Strukturen ausbilden. Sie bestehen aus neoplastischen Schwann-Zellen, Fibroblasten und perineuralen Zellen, die in eine Matrix aus Kollagenfasern eingebettet sind. Sie werden auf der WHO-Skala von I-IV mit der Stufe I klassifiziert. Vom Schwannom unterscheiden sie sich durch einen höheren Gehalt an bindegewebiger Substanz und dadurch, dass sie operativ nicht von den Nerven getrennt werden können und diese in der Regel geopfert werden müssen.

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Sie können als solitäre Knötchen praktisch überall, wo Nervengewebe vorhanden ist, auftreten. Am häufigsten treten sie auf der Haut auf. Multiples Auftreten beobachtet man insbesondere bei der Neurofibromatose Typ 1 und ist auf eine Mutation im NF1-Gen zurückzuführen. Als plexiforme Variante vorwiegend größerer Nerven, besteht bei ihnen ein Entartungsrisiko zum malignen periphereren Nervenscheidentumor (MPNST).

Die Therapie besteht, wenn möglich, in der chirurgischen Entfernung des Tumors.

Quellen

Literatur

• Drappier et al. Medical management of neurofibromatosis 1: a cross-sectional study of 383 patients. J Am Acad Dermatol. 2003 Sep;49(3):440-4. PMID 12963907

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