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Neuralrohrdefekt
Unter dem Oberbegriff Neuralrohrdefekt werden jene Fehlbildungen zusammengefasst, bei denen es in der Embryonalentwicklung zu einem unvollständigen Verschluss des Neuralrohrs gekommen ist. Zu den häufigsten Neuralrohrfehlbildungen gehören die Anenzephalie (bei der sich wesentliche Teile des Gehirns, der Hirnhäute und der darüber liegenden Schädelknochen und Haut nicht entwickeln) und die Spina bifida aperta (eine entsprechende, unterschiedlich stark ausgeprägte Fehlbildung im Bereich der Wirbelsäule). Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
EmbryologieDie entscheidende Zeitspanne ist jene vom 22. bis 28. Tag (der beginnenden Organentstehung), die im Bereich des ZNS mit der "primären Neurulation" beginnt. Nachdem sich unter dem Einfluss der Chorda dorsalis aus dem Ektoderm die (kranial breitere) Neuralplatte entstanden ist, bilden sich noch im Verlauf der dritten Woche aus den Rändern der Neuralplatte die Neuralfalten, zwischen denen jetzt eine Neuralrinne liegt. [1] Ab dem 22. Tag nähern sich diese Neuralfalten einander an und verschmelzen zum Neuralrohr, aus dessen Lumen sich das Ventrikelsystem des Gehirns und Rückenmarks bilden wird. HäufigkeitNeuralrohrdefekte treten (regional unterschiedlich häufig) bei 1 bis 5/1000 Lebendgeburten auf. Die Gesamtinzidenz müsste dabei wesentlich höher angesetzt werden, würde man auch Schwangerschaften mit einschließen, die (aufgrund der diagnostischen Abklärung im Rahmen der Schwangerschaftsuntersuchungen) vorzeitig beendet werden. [2] DiagnoseSchon 1983 konnte gezeigt werden, dass die Ultraschall-Untersuchung von Müttern mit hohem Risiko für Neuralrohrdefekte - d.h. Frauen mit erhöhtem Alpha-1-Fetoprotein - ausreichend genaue Aussagen über das Vorliegen einer Fehlbildung ermöglicht [3] Der ICD-10-Code O35.0 wird angegeben bei der Betreuung der werdenden Mutter bei "Verdacht auf Fehlbildung des Zentralnervensystems beim ungeborenen Kind (Anenzephalie oder Spina bifida aperta)". FolsäureDie Einnahme von Folsäure in der Frühschwangerschaft reduziert die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung einer Neuralrohrfehlbildung beim Kind erheblich, wobei die Einnahme eines entsprechenden Präparates bereits im Vorfeld der Schwangerschaft bzw. innerhalb der ersten vier Schwangerschaftswochen beginnen muss, um effektiv zu sein. Somit ist die Schwangerschaft in dem entscheidenden Zeitraum oft noch gar nicht bekannt.
Quellen
Kategorien: Fehlbildung | Krankheitsbild in der Neurologie |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Neuralrohrdefekt aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |