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Nephrogene systemische FibroseDie nephrogene systemische Fibrose (NSF), früher als nephrogene fibrosierende Dermopathie oder auch als Dialyse-assoziierte systemische Fibrose bezeichnet, ist eine krankhafte Vermehrung des Bindegewebes von Haut, Muskulatur und inneren Organen wie Leber, Herz, Lungen und Zwerchfell. Die Erkrankung ist sehr selten und tritt nur bei Patienten mit stark eingeschränkter Nierenfunktion, Dialysepatienten und Lebertransplantierten auf, verläuft progredient und kann zu schweren Behinderungen und zum Tod führen. Die Diagnose wird durch die feingewebliche Untersuchung einer Hautprobe gestellt. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
GeschichteDas Krankheitsbild wurde erstmals im Jahr 2000 beschrieben.[1] Es sind keine Fälle vor dem Jahr 1997 bekannt. Weltweit wurden bis März 2007 215 NSF-Fälle beschrieben.[2] 2006 wurde erstmal über einen möglichen Zusammenhang mit der Gabe von Gadolinium-haltigen Kontrastmitteln berichtet.[3] Ebenfalls 2006 gab die US-amerikanische Arzneimittelbehörde FDA bekannt, dass ihr Berichte über 90 Patienten mit NSF vorlägen, die zuvor im Rahmen einer Kernspintomographie Gadolinium als Kontrastmittel erhalten hatten.[4] UrsacheDie Erkrankung trat in einem Zeitraum von zwei Tagen bis 18 Monaten nach der Gabe von Gadolinium auf. Oftmals wurden höhere Dosen, als vom Hersteller angegeben, verabreicht. In Hautproben von Patienten konnten Gadolinium-Ablagerungen nachgewiesen werden. Eine NSF wurde bislang in Zusammenhang mit den Gadolinium-haltigen Kontrastmitteln Omniscan, OptiMARK (nur in den USA zugelassen), Magnevist und MultiHance beschrieben. Der überwiegende Teil der bislang gesicherten und in der wissenschaftlichen Literatur publizierten Fälle trat nach Anwendung von Omniscan auf, einige jedoch auch nach Anwendung von Magnevist. Das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) ordnete daher im Mai 2007 eine Zulassungsänderung für Omniscan und Magnevist an, sodass Omniscan und Magnevist nicht mehr bei Patienten mit schwerer Nierenfunktionseinschränkung oder bei Patienten mit erfolgter oder geplanter Lebertransplantation angewendet werden dürfen.[5] [6] Es wird heute davon ausgegangen, dass die Freisetzung von hochtoxischen freien Gadolinium-Ionen die Entstehung von NSF (mit)verursacht. Obwohl nicht ausgeschlossen werden kann, dass alle Gadolinium-haltigen Präparate eine NSF hervorrufen können, geht die Pharmakovigilanz-Arbeitsgruppe (PhVWP) des europäischen Ausschusses für Humanarzneimittel (CHMP) davon aus, daß die chemischen Eigenschaften der Kontrastmittel eine gewisse Risikoabstufung zulassen:[7]
Entsprechend dieser Einschätzung empfahl die PhVWP weitere, abgestufte Zulassungsänderungen für alle Gadolinium-haltigen Kontrastmittel. Diese Zulassungsänderungen wurden in Deutschland zwischenzeitlich weitestgehend umgesetzt. BehandlungDie Vermeidung Gadolinum-haltiger Kontrastmittel bei Risikopatienten oder vorbeugende Massnahmen bei unbedingt erforderlicher Gabe solcher Kontrastmittel, einschliesslich Dialyse nach Kontrastmittelgabe, sollten das Auftreten der NSF vermindern.[8] Zur Vorbeugung von Kontrakturen durch die Verhärtung der Haut wird eine intensive physikalische Therapie empfohlen. Die intravenöse Gabe von Natriumthiosulfat kann möglicherweise die Erkrankung günstig beeinflussen. Natriumthiosulfat erhöht durch Bildung von Chelaten möglicherweise die Löslichkeit von Gadolinium, was zu einer besseren Entfernung aus den Geweben führen kann. Außerdem hat Natriumthiosulfat antioxidative Eigenschaften.[9] Quellen
Kategorien: Krankheitsbild in der Nephrologie | Radiologie |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Nephrogene_systemische_Fibrose aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |