Narkolepsie

Die Narkolepsie, im Volksmund auch „Schlafkrankheit“ oder „Schlummersucht“ genannt, gehört zur Gruppe der Schlafstörungen (Dyssomnie) der eine neurologische Erkrankung des Schlaf-Wach-Rhythmus zu Grunde liegt. Sie äußert sich bevorzugt durch einen starken Schlafdrang, manchmal in einem ausgelösten Schlafzwang. In der Abgrenzung zum übermäßigen Schlaf (Hypersomnie) handelt es sich hierbei um eine systemische Störung, die nicht nur durch ein allgemein erhöhtes Schlafbedürfnis, sondern vor allem durch eine tiefgreifende Störung der Schlafrhythmik charakterisiert ist.

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Verbreitung und Häufigkeit

In Deutschland leiden Schätzungen der Deutsche Narkolepsie-Gesellschaft (DNG) zufolge rund 40.000 Menschen unter dieser Erkrankung (Prävalenz: ca. 26-50/100.000 bei einer hohen Dunkelziffer). Diagnostiziert davon sind laut den Aussagen des Forschers Prof. Dr.med. Geert Mayer ca. 4000 Menschen. Auch Kinder sind davon betroffen. Erste klinische Symptome treten jedoch selten vor der Pubertät auf. Der Erkrankungsgipfel wird mit „um das 25. Lebensjahr“ angegeben. Dabei verschiebt sich die Symptomatik mit zunehmendem Alter meist von bevorzugt kataplektischen Erscheinungen in der Jugend zu vermehrtem Schlafdrang im fortgeschrittenen Alter. Männer sind geringfügig häufiger betroffen als Frauen. Exakte epidemiologische Studien fehlen allerdings.

Symptomatik

Symptome der Narkolepsie: Die Symptomatik wird in vier Bereiche untergliedert, die so genannte narkoleptische Tetrade oder Symptomkomplex.

1. Schlafzwang
2. Kataplexien (Verlust der Muskelanspannung)
3. Abnormer Schlafrhythmus
4. Schlaflähmung (Schlafparalyse) mit hypnagogen Halluzinationen

Als weiteres Symptom, meist jedoch der Schlaflähmung (4) zugerechnet, tritt automatisiertes Handeln auf. Konzentrations- und Lernstörungen sind ebenfalls häufig zu beobachten, die aber zwanglos dem Schlafzwang bzw. dem abnormen Rhythmus anzulasten sind.

Die Symptomatik ist individuell sehr verschieden. Kaum ein Narkoleptiker weist alle Symptome in voller Ausprägung auf. Meist lassen sich geringfügige Ausprägungen der übrigen Symptome erst bei sehr eingehenden Untersuchungen nachweisen. Schwierig ist es, eine Narkolepsie ohne Kataplexien zu diagnostizieren, da sie nur schwer von anderen Hypersomnien zu unterscheiden ist. Die uneinheitliche Symptomatik dürfte mit ursächlich für eine geringe Zahl gesicherter Diagnosen und einer hohen vermuteten Dunkelziffer sein.

Schlafzwang

Der Schlafzwang besteht zum einen in einer ganztägig erhöhten Schläfrigkeit, die phasenweise unwiderstehlich werden kann. Daneben gibt es auch Fälle von imperativem Schlaf in ganz bestimmten auslösenden Situationen, ähnlich der Auslösung von Kataplexien. Der Patient schläft in solchen Situationen ohne Kontrollmöglichkeit ein, wobei der Schlaf zwischen wenigen Sekunden und mehreren Minuten anhalten kann.

Kataplexie

Unter Kataplexien versteht man vorübergehenden Kontrollverlust über definierte Muskelgruppen bei wachem Bewusstsein, welche je nach individueller Ausprägung am gesamten Körper oder nur lokal auftreten. Beispielsweise fällt der Patient in sich zusammen, kann Dinge für einige Sekunden nicht mit der Hand festhalten, lässt den Kopf hängen, spricht undeutlich oder fängt an zu schielen. Im Extremfall bricht der Narkoleptiker in sich zusammen. Kataplexien werden meist durch starke Emotionen (Freude, Lachen, Scham, Begeisterung, Ärger, Erregung oder Schreck) ausgelöst. Wenn Lachen der Auslöser ist, wird auch von Lachschlag gesprochen.

Abnormer Schlafrhythmus

  Der dritte Symptomkreis besteht in einem abnormen Schlafrhythmus (beispielsweise 4 Stunden wach, 4 Stunden Schlaf, usw. tags und nachts), sowie in verschobenen REM-Phasen (Traumschlaf-Phasen), die untypisch dem traumlosen Schlaf vorausgehen. Der Mediziner spricht dann von sleep-onset-REM (SOREM), (vorzeitiger Traum-Schlaf). Dadurch können beim Einschlafen Wach- und Traumvorstellungen vermischt werden und zu sog. hypnagogen (dem Schlaf vorausgehenden) Halluzinationen führen.

Der nächtliche Schlaf ist auch dann gestört, wenn der Betroffene den üblichen Bettrhythmus einhält. Die Abbildung zeigt zwei nächtliche Schlafprofile einer narkoleptischen Patientin über jeweils 8 Stunden. Man sieht einen zerrissenen, fragmentierten Schlaf , der die beim Gesunden üblichen etwa 90-minütigen Schlafzyklen nur ansatzweise erkennen lässt. Auffallend ist, dass sich über mehrere Nächte kein einheitliches Muster erkennen lässt und dass die REM-Phasen (rot gekennzeichnet), wie oben beschrieben, untypisch der traumlosen Schlaf-Phase (NO-REM) vorausgehen. Die Betroffenen empfinden den Schlaf meist als wenig erholsam.

Beim gesunden Menschen persistiert der ca. 90-minütige Aktivitätsrhythmus der Schlafphasen auch während der Wachzeit als Rhythmus wechselnder geistiger und körperlicher Leistungsfähigkeit. Entsprechend zerfällt diese Regelmäßigkeit beim Narkoleptiker während der Wachphase. Darin liegt möglicherweise die Verbindung zur erhöhten Tagschläfrigkeit der meisten Narkolepsiepatienten.

Schlaflähmung / Schlafparalyse

Der vierte Symptomkreis besteht aus Schlaflähmungen. Beim Schlafbeginn oder beim Aufwachen tritt plötzlich eine Lähmung der Körpermuskulatur ein. Man spricht von Schlafparalyse (Schlaflähmung). Der Betroffene nimmt seine Umgebung wahr, kann sich jedoch nicht bewegen. Anders als bei Kataplexien können Schlafparalysen durch Berühren des Körpers unterbrochen werden.

Beim Aufwachen unterliegt die Muskulatur des Betroffenen der schlaftypischen Kontrolllosigkeit, obwohl der Betroffene eigentlich nicht schläft (ähnlich wie bei der Kataplexie, nur eben durch Müdigkeit und Schlaf, statt durch Emotionen ausgelöst). Willentliches Aufstehen ist dadurch für die Dauer der Schlaflähmung nicht möglich.

Automatisiertes Verhalten

Beim automatisierten Verhalten werden Tätigkeiten nur motorisch ausgeführt, also ohne bewusste Steuerung. Der Narkoleptiker schläft mitten in einer Handlung ein und führt sie im Schlaf fort. Dabei besteht erhöhte Unfall- und Verletzungsgefahr.

Ursachen / Ätiologie der Narkolepsie

In ihrer Ausprägung zwischen den verschiedenen Symptomen unterliegt die Narkolepsie großen individuellen Schwankungen. Der eigentliche Grund für Narkolepsie ist unbekannt. Untersuchungen lassen die Hypothese immer wahrscheinlicher werden, dass Zentren im Gehirn beteiligt sind, die für die Steuerung des Wach-Schlaf-Rhythmus zuständig sind (Hypothalamus, Suprachiasmatischer Nucleus). Neuere Ergebnisse weisen auf einen Verlust der sog. Hypocretin/Orexin-Zellen im Hypothalamus hin.

Eine erbliche Komponente ist wahrscheinlich, da etwa 95% aller Narkoleptiker einen bestimmten Blutfaktor auf den Leukozyten aufweisen (HLA-DR15 (früher HLA-DR2) positiv), der in der Gesamtbevölkerung nur bei etwa 25% aller Menschen zu finden ist. Nicht der Blutfaktor selbst scheint ursächlich zu sein. Vielmehr ist sein Genlocus dem des Gens der hypothetischen Narkolepsieursache wahrscheinlich nahe benachbart.

Therapie der Narkolepsie

Narkolepsie wird nach dem heutigen Kenntnisstand als Systemstörung für nicht heilbar gehalten. Die Tagesmüdigkeit kann aber durch Wirkstoffe wie Methylphenidat (Ritalin^®,Concerta^®) oder das neuere Modafinil (Vigil^®, Modasomil^®(CH))teilweise gemildert werden. Kataplexien/Schlaflähmungen können je nach Patienten mit trizyklischen Antidepressiva oder den neueren Produkten wie Fluoxetin (Fluctin^®, Fluctine^®(CH)), (Prozac^® in den Vereinigten Staaten) oder anderen SSRI Produkten behandelt werden.

2005 wurde der Wirkstoff 4-Hydroxybutansäure-Natriumsalz (Natriumoxybat) (Xyrem^®) für die Behandlung der Kataplexie bei erwachsenen Patienten mit Narkolepsie in der gesamten Europäischen Union zugelassen. ^[1] Natriumoxybat ist ein Schlafmittel, das nach mindestens zweiwöchiger Anwendung im Symptombereich der Narkolepsie, insbesondere bei den Kataplexien, nachweisbare Wirkungen zu zeigen beginnt. Es soll auch günstig auf die Tagesschläfrigkeit wirken.

Narkolepsie im sozialen Umfeld

Die Narkolepsie geht nicht mit einer psychischen Störung oder mentalen Minderleistung einher. Die Patienten bleiben psychisch unauffällig, werden aber häufig als Schlafmützen, Simulanten oder Faulpelze diffamiert.

Die Probleme im Tagesablauf können aber auch zu Depressionen und/oder sozialer Phobie führen. Die Betroffenen ziehen sich aus Scham oder aus Angst vor Verletzungen u. U. zurück und haben dadurch auch weniger soziale Kontakte. Wichtig ist, dass das unmittelbare Umfeld des Erkrankten die Krankheit akzeptiert und berücksichtigt. Dazu gehört auch die Akzeptanz von Schlafpausen, geringer Aktivität und u.ä.

Die Situation des Patienten kann durch die Zuweisung eines geeigneten Arbeitsplatzes erheblich erleichtert werden, an dem er mit seiner Störung besser zurecht kommt. Je nach individueller Ausprägung der Symptomatik empfiehlt sich z.B. Bürotätigkeit anstatt einer Tätigkeit an beweglichen Maschinen, wenn Kataplexien zu fatalen Fehlbedienungen führen könnten. In anderen bekannten Fällen lösen gerade bestimmte Bürotätigkeiten (z.B. Bildschirmbeobachtung) eine Zwangsschlaf-Attacke aus, die dann nicht gerade im Kundenverkehr akzeptabel ist.

Narkolepsie kann die Lebensqualität und Arbeitsfähigkeit stark einschränken und führt in der Regel zum Schwerbehinderten-Status. Nach den Anhaltspunkten der Versorgungsämter sind GdB/MdE-Grade von 50 bis 80 vorgesehen; in seltenen Fällen kommen auch Grade von 40 in Frage, in Extremfällen die völlige Erwerbsunfähigkeit. Information und Hilfe bieten die unten verlinkten Narkolepsie-Gesellschaften mit ihren Selbsthilfegruppen an.

Narkolepsie in Film und Literatur

• Im Spielfilm Rat Race – Der nackte Wahnsinn wird Narkolepsie durch die Rolle des Enrico Pollini - dargestellt von Rowan Atkinson - thematisiert.
• Ebenso gibt es einen Narkoleptiker in Moulin Rouge.
• Außerdem gibt es einen französischen Film mit dem Namen Narco – Die wunderbare Welt des Gustave Klopp. In diesem Film geht es um das Leben eines Narkoleptikers.
• In dem Film Kontroll wird Narkolepsie durch die Rolle des Mukki thematisiert (Er schläft ein, wenn er in einen Konflikt gerät).
• In dem Film My Private Idaho gibt es ebenfalls einen Narkoleptiker, der in Kataplexie verfällt, wenn er unter Stress steht.
• Auch im Film Fight Club glaubt der Protagonist unter Narkolepsie zu leiden, weil er manche Symptome zeigt.
• In der Anime-Serie Detective Conan wird fälschlicherweise angenommen, dass der Privatdetektiv Kogoro Mori unter Narkolepsie leidet.
• In der Comicserie Die Peanuts von Charles M. Schulz leidet die Figur Peppermint Patty an Narkolepsie.
• In einer Folge der Fernsehserie Scrubs – Die Anfänger ist ein Narkoleptiker zu sehen, der bei sexueller Erregung einschläft.

Literatur

• Susanne Schäfer, „Die Schlafkrankheit Narkolepsie“, Ein Erfahrungsbericht über Lachschlag, Schlaflähmung und Pennen in Pappkartons. Verlag Freies Geistesleben, ISBN 3-7725-1744-7. Sehr informativ für Narkoleptiker, Angehörige, Ärzte.
• Susanne Schäfer „Mittler zwischen Hirn und Händen“. Verlag Freies Geistesleben, ISBN 3-7725-1815-X. Auch hier findet man einiges zu Narkolepsie, Parkinson und Antrophosophie.
• Wussow, Susanne, Wenn der Schlaf den Alltag regiert, Akademische Schriftenreihe, GRIN-Verlag 2. Auflage 2007, ISBN-10: 3638597768

Fachliteratur

• Mayer, Geert; Narkolepsie. Blackwell Wissenschafts-Verlag Berlin-Wien ISBN 3-89412-449-0 (Grundlagenwerk)
• Mayer, Geert; Narkolepsie Taschenatlas Spezial. Thieme 2006 ISBN 3-13-134431-8
• Narkolepsie - Neue Chancen in Diagnostik & Therapie. Hrsg. von G. Mayer u. T. Pollmächer, Georg Thieme Verlag Stuttgart 2007, ISBN digi070529006
• Handwerker, Georg; Narkolepsie - Tagesschläfrigkeit bei Kindern, Monatsschrift für Kinderheilkunde 2007 - 155:624-629. Springer Medizin Verlag 2007
• EFNS (European Federation of Neurological Societies) EFNS-Leitlinien zum Management der Narkolepsie, Blackwell-Publishing, Sonderdruck, Volume 12, Nr. 10, Oktober 2006
• Leitlinien Narkolepsie bei AWMF online

Siehe auch

• Chronobiologie
• Ultradiane Rhythmik
• Modafinil
• Xyrem

Quellen

1. ↑ EMEA Zulassung von Xyrem^®

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