NAME-Syndrom

Das NAME-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die sich durch eine Kombination von Hautveränderungen und (so genannten) gutartigen Tumoren in den Vorhöfen des Herzens auszeichnet. Symptome bestehen in Herzversagen und Embolien des arteriellen Kreislaufes bei Menschen mit Sommersprossen, und kann einen durchaus bösartigen Verlauf zeigen.

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Das Syndrom aus der Gruppe der familiären Myxome wurde 1980 erstmals beschrieben ^[1].

Bei dem namensgebenden Begriff handelt es sich um ein Akronym für ein klinisches Syndrom ^[2].

NAME steht für

Nävus,

atriales (Herzvorhof)-Myxom,

myxoides Neurofibrom und

Epheliden (Sommersprossen).

Die Therapie besteht in der operativen Entfernung der Myxome des Herzens, selten auch der Fibrome der Haut.

Möglicherweise sind das NAME-Syndrom und auch das LAMB-Syndrom Spielarten des Carney-Komplexes mit nur latenter Überfunktion der endokrinen Drüsen^[3].

Literatur und Quellen

1. ↑ Atherton DJ, Pitcher DW, Wells RS, MacDonald DM: A syndrome of various cutaneous pigmented lesions, myxoid neurofibromata, and atrial myxoma: The NAME syndrome. Br J Dermatol 103:421-429, 1980
2. ↑ Dietel M, Suttorp N, Zeitz M (Hrsg); Kasper DC, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL (eds.): Harrisons Innere Medizin. Deutsche Ausgabe in Zusammenarbeit mit der Charité. McGraw Hill, ABW-Wissenschaftsverlag, 16. A., Berlin 2005 ISBN 3-936072-29-9
3. ↑ Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E (eds.): Braunwald´s Heart Disease, A Textbook of Cardiovascular Medicine. Elsevier Saunders, Philadelphia 2005. ISBN 0-8089-2305-6

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