Myeloproliferative Erkrankung

Unter dem Begriff chronische myeloproliferative Erkrankungen oder myeloproliferative Syndrome (häufig „MPS“ abgekürzt, engl. chronic myeloproliferative disease/syndrome, griechisch µυєλός, myelos für „Mark“, gemeint ist das Knochenmark) werden vier Erkrankungen zusammengefasst:

• Polycythaemia vera (rubra), abgekürzt PV,
• Essentielle Thrombozythämie, abgekürzt ET,
• Osteomyelofibrose/Osteomyelosklerose, abgekürzt OMF oder OMS,
• chronische myeloische Leukämie, abgekürzt CML.

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Allen diesen Erkrankungen ist gemeinsam, dass sie auf einer bösartigen Entartung von blutbildenden Zellen der myeloischen Reihe beruhen. Die Abgrenzung der oben genannten. Erkrankungen voneinander ist häufig nicht ganz einfach, da die klinischen Erscheinungsformen nicht selten ineinander übergehen. Gelegentlich lässt sich auch eine myeloproliferative Erkrankung nicht eindeutig einer der vier genannten Erkrankungen zuordnen, man spricht dann einfach vom „MPS“. Es kommt in allen Fällen zu einer gesteigerten Proliferation von myeloischen Zellen. Die Leukozytenzahl im Blut ist erhöht. Bei der PV ist primär die rote Blutbildung („Erythropoese“) gesteigert, bei der ET die Blutplättchenbildung („Thrombopoese“) bei den anderen Erkrankungen mehr die weiße myeloische Blutbildung („Myelopoese“); bei der ET liegt außerdem ein ausgeprägter bindegewebiger Umbau (Fibrose) des Knochenmarks vor.

Typisch ist außer den Blutveränderungen eine Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) und häufig auch eine Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber). Alle MPS tragen das Risiko eines Übergehens in eine akute myeloische Leukämie (bzw. myeloische "Blastenkrise") in sich.

Geschichtliches

Der Begriff „Myeloproliferative Erkrankung“ wurde 1951 von dem amerikanischen Hämatologen William Dameshek geprägt^[1].

Weblinks und Literatur

1. ↑ Dameshek W. Some speculations on the myeloproliferative syndromes. Blood 1951;6:372-5 PMID 14820991

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