Morbus Whipple

Der Morbus Whipple (1907 erstmals beschrieben von und benannt nach George H. Whipple, 1878-1976 Pathologe aus Rochester; auch: Whipple-Krankheit, intestinale Lipodystrophie; engl.: Whipple's disease) ist eine recht seltene Erkrankung des Dünndarms. Sie wird durch das 1991/1992 identifizierte Bakterium Tropheryma whipplei aus der Gruppe der Aktinomyzeten verursacht. Seit 2003 ist das komplette Genom des Bakteriums sequenziert und analysiert. Bevorzugt sind Männer im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen (Androtropie), Kinder und Jugendliche dagegen scheinbar nicht. Auffällig ist auch ein mit der Krankheit vergesellschafteter Immundefekt, wobei nicht geklärt ist, ob dieser Ursache oder Folge der Infektion ist.

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Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Wahrscheinlich über die orale Aufnahme gelangen die Bakterien (Tropheryma whipplei) in den Magen und oberen Dünndarmabschnitt. Dort werden sie von Makrophagen phagozytiert, bleiben in der Schleimhaut (Mukosa) liegen und verursachen einen Lymphstau. Dadurch wird die Nährstoffaufnahme durch die Darmwand gehemmt und es kommt zum Malabsorbtionssyndrom. Verquollene Darmzotten, atrophisches (verdünntes) Epithel und weite Lymphgefäße bestimmen das histologische Bild. In der Mukosa liegen Speicherzellen mit Lipidtropfen und anfärbbaren Bakterien im Zytoplasma. Die Speicherzellen (Makrophagen) erscheinen in der PAS-Färbung leuchtend rot.

Symptome

Intestinale Symptome

• Typische Malabsorbtionssyndrom-Symptome
  • Gewichtsverlust
  • übelriechende Stühle
• abdominelle Schmerzen
• Durchfall (Durchfall) und Steatorrhö (Fettstühle)

Extraintestinale Symptome

• enteropathische Arthritis/ Spondylarthropathie (oft Erstsymptom) 18%
• mikrozytäre hypochrome Anämie Eisenmangel
• Fieber
• Lymphadenopathie
• selten Herzbeteiligung und evtl. Endokarditis, Herzinsuffizienz
• evtl. neurologische Symptome bei ZNS-Beteiligung

Diagnostik

• Bis 1992 ausschließlich eine Biopsie (Schleimhautprobe) mit histopathologischer Untersuchung
• heute auch Gennachweis von Tropheryma whipplei
• Nachweis von Thropheryma whipplei aus liquour cerebrospinalis (Nervenwasser) durch PCR
• Erhöhung der Entzündungswerte (BSG, CRP)
• Anämie (Blutarmut), Leukozytose

Therapie

Als klassische Antibiotika zur Therapie dieser bakteriellen Infektionskrankheit kommen Chloramphenicol, Penicillin, Streptomycin und Cotrimoxazol in Frage. Zwar ist hierdurch eine wirksame Bekämpfung der extracerebralen Infektion möglich. Da jedoch Erreger im Gehirn persistieren können, kann es auch Jahre später zu einem erneuten, diesmal vom Gehirn ausgehenden Krankheitsausbruch kommen. Eine Antbiotika-Therapie mit einem liquorgängigen Breitspektrumantibiotikum (z.B. Ceftriaxon 2 g) über 2 Wochen i.v. Im Anschluss erfolgt eine Therapie mit Cotrimoxazol (1. Wahl) oder Tetracyclin über Monate bis zu 2 Jahren. Ebenfalls symptomatische Therapie mit Elektrolyten, Vitaminen und Spurenelementen. Überwachung der Therapie durch Kontrollendoskopien.

Prognose

In den meisten Fällen verläuft der Morbus Whipple ohne therapeutische Behandlung tödlich.

Literatur und Weblinks

• Puechal X. Joint Bone Spine 2002; 69: 133-40 (Review)
• WhipplesDisease.net

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