Mitralklappe

  Die Mitralklappe oder auch Bikuspidalklappe ist eine der beiden Vorhof-Herzkammer- oder AV(atrio-ventrikulären)-Klappen im Herz und funktioniert wie ein Ventil, das den Rückfluss des Blutes aus der linken Herzkammer in den linken Vorhof bei der Kontraktion verhindern soll. Sie ist, auf Grund ihrer Form, einer Mitra (Bischofsmütze) ähnlich und danach benannt.

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Anatomie

Die Bikuspidalklappe (Valva bicuspidalis) besteht aus zwei Segeln (lat. cuspes):

• Cuspis septalis
• Cuspis parietalis.

Die Segel sind mittels Sehnenfäden (Chordae tendineae) an den Papillarmuskeln (Mm. papillares subauricularis und subatrialis) und somit in der Herzkammer (Ventriculus cordis sinister) befestigt, um ein Aufgehen der Klappe in der Systole (Kontraktion) zu vermeiden.

Erkrankungen

Die beiden wichtigsten Erkrankungen sind die Mitralstenose und die Mitralklappeninsuffizienz.

Mitralstenose

Bei der Mitralstenose ist auf Grund einer angeborenen Fehlbildung oder erworbenen Erkrankung, wie zum Beispiel Verkalkung oder Vernarbung der Klappe, der Durchfluss vermindert. Quantifiziert wird eine solche Stenose zum Einen über die noch verbleibende Öffnungsfläche, zum Anderen über den Druckgradienten, der sich über der Klappe aufbaut.
Angeborene Fehlbildungen, die zu einer Mitralstenose führen sind:

• Die Supravalvuläre Mitralstenose: oberhalb der Mitralklappe befindet sich eine Einengung, die in Form eines Ringes oder einer feinen Membran ausgebildet ist. Die Membran hat sich aus zusätzlichem Bindegewebe mit Ursprung im Bindegewebe der Mitralsegel gebildet und legt sich wie ein Tuch über die Mitralklappensegel. Der Blutfluss aus der linken Vorkammer in die Herzkammer ist erschwert. Die Membran kann so zart sein, dass sie nur mit der Transösophagealen Echokardiographie festgestellt werden kann.
  Ein supravalvulärer Mitralring alleine ist eine sehr seltene Diagnose. Meistens ist auch die darunter liegende Mitralklappe fehlgebildet.
• Die Parachute-Mitralklappe (parachute, engl. = Fallschirm): während der Entwicklung hat sich nur ein Papillarmuskel (statt zwei) gebildet und zusätzlich sind die Sehnenfäden (sog. Chordae), die die Klappensegel mit dem Papillarmuskel verbinden, verdickt und verkürzt. Der Blutstrom aus der linken Vorkammer in die Herzkammer ist erschwert, da das Blut wie durch einen Trichter fließen muss.
  Die Bezeichnung "parachute = Fallschirm" erklärt sich aus der Darstellung für den Untersucher und Chirurgen folgendermaßen: der Papillarmuskel ist der Fallschirmspringer, die Chordae und die Klappensegel die Fallschirmseile und die vergrößerte linke Vorkammer der Fallschirm.
• Die Hammock-Valve (hammock, engl. = Hängematte) ist der Parachute-Klappe ähnlich: alle Mitralklappensegel sind deutlich verdickt und es fehlen die Sehnenfäden (Chordae) von diesen verdickten Klappensegeln zu den Papillarmuskeln, so dass Klappensegel und Papillarmuskel direkt miteinander verwachsen sind. Die freie Beweglichkeit der Klappensegel ist massiv eingeschränkt. Es kommt zur Undichtigkeit (Insuffizienz) und zur Stenose der Mitralklappe.
  Die Bezeichnung "hammock = Hängematte" erklärt sich folgendermaßen: betrachtet man die Klappe von oben, so findet man anstatt zweier zarter Mitralsegel, die eine Öffnung in die linke Herzkammer bilden, eine ovale Kuhle, die wie eine Hängematte wirkt.
  Die Hammock-Valve ist eine extrem seltene Klappenfehlbildung, die Parachute-Mitralklappe jedoch eine typische Klappenfehlbildung des Shone-Komplexes. Übergangsformen zwischen beiden Ausprägungen kommen vor.
• Die Mitralklappenatresie ist der komplette Verschluss oder die Nicht-Anlage der Klappe. Sie ist Teil des Hypoplastischen Linksherz-Syndroms.

Mitralklappeninsuffizienz

Bei der Mitralklappeninsuffizienz schließt die Klappe nicht mehr richtig.

• Ursache können zum Beispiel Abriss oder relative Verkürzung der Haltefäden (Chordae), Perforation oder Überdehnung eines Klappensegels und Erweiterung des Klappenringes sein. Das Maß einer Insuffizienz wird in Graden von I° (leicht) bis IV° (schwer) angegeben.
• Der Mitralklappenprolaps als angeborene Fehlbildung kann zu einer Insuffizienz führen, ist aber oft klinisch bedeutungslos.

Neben den „reinen“ Stenosen und Insuffizienzen kommen vor allem auch Mischformen mit unterschiedlicher Gewichtung einer der beiden Faktoren vor.

Ursachen

Neben angeborenen Fehlbildungen der Mitralklappe gelten das (nicht (ausreichend) behandelte) Rheumatische Fieber bzw. eitrige Infektionen (z. B. die Endokarditis) in der linken Vor- und Herzkammer als Ursachen der erworbenen Erkrankungen der Mitralklappe.

Wenn die Klappe nicht mehr richtig schließt, fließt bei der Kontraktion Blut zurück in den Vorhof, so genanntes Pendelblut. Es kommt zur Vergrößerung des linken Vorhofs und zum Rückstau in die Lungenvenen. Der Druck in den Lungenarterien steigt, es entsteht eine "passive pulmonale Hypertonie", der Lungenhochdruck. Dieser kann nach längerer Zeit nicht mehr umkehrbar sein und zum Sauerstoffmangel führen.

Diagnostik

Leitsymptom ist Atemnot, als klinische Zeichen können bläuliches Hautkolorit (Zyanose), Herzrhythmusstörungen (Vorhofflimmern) und z. T. zusätzliche Herztöne (paukender 1. Herzton) festgestellt werden. Bestätigt wird die Diagnose in aller Regel durch eine spezielle Ultraschall-Untersuchung, die transthorakale Echokardiografie bzw. die Transösophageale Echokardiografie.

Therapie

Neben der notwendigen Senkung der meist reaktiv erhöhten Herzfrequenz gibt es die Möglichkeit, bei stenotischen Klappen mittels Herzkatheter eine so genannte Ballondilatation (Aufdehnung) durchzuführen. Verschiedene Operationsverfahren ermöglichen zudem eine Klappenrekonstruktion und - je nach Schwere der Klappenschädigung - den operativen Ersatz. Dabei besteht die Möglichkeit des Ersatzes entweder durch mechanische oder biologische Prothesen. Beide Klappentypen existieren in unterschiedlichen technischen Ausführungen. Mechanische Klappen sind vor allem aus Metall und Kunststoff, biologische Klappen aus Perikard von Rind, Pferd oder Schwein gefertigt. Häufig wird auch ein Homograft (menschliche Spenderklappe) verwendet.
Nach der Implantation einer mechanischen Klappe ist der Patient lebenslang auf gerinnungshemmende Medikamente (Cumarine) und die Kontrolle des INR-Wertes angewiesen. Homografts können verkalken (erfahrungsgemäß beim Kind schneller als beim Erwachsenen) und müssen dann ersetzt werden.
Die chirurgische Rekonstruktion der oft verklumpten Herzklappen bei den angeborenen Fehlbildungen ist technisch oft sehr schwierig. Häufig sind mehrere Operationen bis hin zum Klappenersatz notwendig.

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