Mitochondrium

Ein Mitochondrium (auch Mitochondrion, Plural Mitochondrien, aus griech. mitos, für Faden und chondros für Korn) ist ein von einer Doppelmembran umschlossenes Organell, das als „Kraftwerk“ der eukaryotischen Zelle fungiert.

Besonders viele Mitochondrien finden sich in Zellen, die viel Energie verbrauchen (z. B. Muskelzellen, Nervenzellen, Sinneszellen, Eizellen). Mitochondrien vermehren sich durch Wachstum und Sprossung, die Menge der Mitochondrien einer Zelle wird ihrem Energiebedarf angepasst. Eine eukaryotische Zelle, die alle ihre Mitochondrien verliert, ist nicht in der Lage diese zu regenerieren.

Mitochondrien werden über das Plasma der Eizelle nur von der Mutter vererbt, was Anlass zur Erforschung mütterlicher Verwandtschaftslinien (Matrilinien) war. Es hat sich mittlerweile herausgestellt, dass auch durch das Spermium einige männliche Mitochondrien in das Plasma der befruchteten Eizelle (Zygote) importiert werden. Diese „männlichen“ Mitochondrien werden jedoch wahrscheinlich recht schnell eliminiert, denn sie sind, so wird inzwischen angenommen, schon von vornherein als potentiell gefährlicher „Zellmüll“ markiert worden.

Durch defekte Funktionen der Mitochondrien können Krankheiten (Mitochondriopathien) hervorgerufen werden.^[1]

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Aufbau

  Die äußere Membran umschließt das gesamte Mitochondrium und enthält Kanäle aus Proteinkomplexen, welche den Austausch von Molekülen und Ionen zwischen dem Mitochondrium und dem Cytosol ermöglichen. Große Moleküle können die Membran nicht passieren. Die innere Membran besteht entweder beim Cristae-Typ, (crista lt. = Kamm) aus Cristae genannten Einstülpungen, wodurch die Oberfläche, an der die chemischen Reaktionen stattfinden können, erheblich vergrößert wird. Die Membran enthält große Proteinkomplexe der Atmungskette, welche für die eigentliche Energiegewinnung zuständig sind. Der andere Mitochondrien-Typ heißt Tubuli-Typ und findet sich z.B. in steroidproduzierenden Zellen. Die innere Membran umschließt die Matrix, die interne Flüssigkeit des Mitochondriums. Sie entspricht dem Cytosol von Bakterien und enthält das Genom sowie die Enzyme des Citratzyklus. Der Intermembranraum zwischen den beiden Membranen enthält Enzyme, die Nukleotide unter ATP-Verbrauch phosphorylieren können. Außerdem zeigt das elektronenmikroskopische Bild an der Membraninnenseite gestielte Köpfchen mit einem Durchmesser von 8,5 nm, die Elementarpartikel. Hier findet im Verlauf der Zellatmung die ATP-Bildung statt. Außerdem spricht man bei schlauchförmigen Einstülpungen mit perlenartigen runden Aussackungen noch vom Sacculi-Typ.

Funktion

• Wichtige Abbauwege: Citratzyklus, hierzu wird Pyruvat aus dem Cytosol in die Mitochondrien-Matrix eingeschleust. Durch die Pyruvat-Dehydrogenase wird dann Pyruvat zu Acetyl-CoA decarboxyliert. Eine andere Quelle des Acetyl-CoA ist der Fettsäureabbau (β-Oxidation), hierzu wird Acyl-CoA aus dem Cytosol über Bindung an Carnitin durch die innere Mitochondrienmembran geschleust und zu Acetyl-CoA umgesetzt. Aus Acetyl-CoA wird im Citratzyklus (auch Krebs-Zyklus oder Tricarbonsäure-Zyklus genannt) der überwiegende Teil der Reduktionsäquivalente (NADH+H⁺, FADH₂) gewonnen, die dann innerhalb der Atmungskette in ATP umgewandelt werden.
• Atmungskette: Dabei wird mit Hilfe von Elektronen-Transportvorgängen und durch Anreicherung von Protonen ein elektrochemischer Gradient zwischen dem Intermembranraum und der mitochondrialen Matrix aufgebaut, der dazu dient, mittels der ATP-Synthase, ATP herzustellen (siehe chemiosmotische Kopplung). Die zum Aufbau des Gradienten benötigten Elektronen und Protonen werden durch oxidativen Abbau aus den vom Organismus aufgenommenen Nährstoffen (z.B. Glucose) gewonnen. Zunächst läuft im Zytoplasma die Glykolyse ab.
• Apoptose (Programmierter Zelltod)
• Calcium-Speicher: durch die Fähigkeit Calciumionen aufzunehmen und später wieder abzugeben, greifen Mitochondrien in die Calcium-Homöostase der Zelle ein.
• Synthese von Eisen-Schwefel-Clustern, die unter anderem von vielen Enzymen der Atmungskette benötigt werden. Diese Funktion wird inzwischen als die essentielle Funktion der Mitochondrien angesehen, d.h. als der Grund, warum fast alle eukaryotischen Zellen zum Überleben auf Mitochondrien angewiesen sind^[2].

Ursprung

Nach der Endosymbiontentheorie geht man davon aus, dass die Mitochondrien aus einer Symbiose von aeroben Bakterien (aus der Gruppe der α-Proteobakterien, Gattung Rickettsia) mit den Vorläufern der heutigen Eukaryoten hervorgegangen sind. Ein alternativer Vorschlag ist die Aufnahme eines fakultativen anaeroben Bakteriums (Symbiont) durch ein methanogenes Archaeon (Wirt).^[3] Hinweise auf eine wie auch immer gestaltete Endosymbiose sind der Besitz eigener genetischer Information (mtDNA, Chondriom), eine eigene Proteinsynthese (mit eigenen Ribosomen und tRNAs) und das Vorhandensein einer inneren Membran, die sich deutlich vom Bau der äußeren Membran unterscheidet und die der Synthese von ATP aus ADP dient. Die Mitochondrien sind jedoch so spezialisiert, dass sie allein nicht lebensfähig sind. Sie sind relativ eng mit anderen, seltener auftretenden Organellen, den Hydrogenosomen verwandt. ^[4]

Genom

Hauptartikel: Mitochondriale DNA

Die Mitochondrien besitzen ein eigenes Genom (Chondriom), das sich, häufig mehrfach kopiert, in der mitochondrialen Matrix befindet. Das Genom ist als zirkuläre und doppelsträngige DNA (mtDNA) geformt (siehe auch Plasmid) und besitzt einen eigenständigen Verdopplungszyklus. Mitochondrien werden als semiautonom bezeichnet, ihr Genom kodiert selbst nur einen kleinen Teil der vom Mitochondrium benötigten Proteine. Beim Menschen kontrollieren 37 mitochondriale Gene die Synthese von 13 der ca. 80 Protein-Untereinheiten der Atmungskette, die restlichen 800-1000 verschiedenen mitochondrialen Proteine werden im Kerngenom kodiert. Die nicht für Proteine kodierenden Gene der mtDNA kodieren für die rRNA und für alle benötigten tRNAs. Veränderungen im Mitochondriengenom werden in der Forschung zur Aufklärung von Abstammungslinien der Arten, sowie verschiedener ethnischer Gruppen des Menschen genutzt, so etwa vom Genographic-Projekt.

Neubildung

Mitochondrien entstehen durch Wachstum und Sprossung. Der Großteil der mitochondrialen Proteine wird im Cytosol synthetisiert und anschließend in die Mitochondrien transportiert. Der Transport dieser Proteine in die Mitochondrien erfolgt über die äußere Membran durch den TOM-Komplex (engl. translocase of outer mitochondrial membrane) und über die innere Membran durch den TIM-Komplex (engl. translocase of inner mitochondrial membrane) und beinhaltet die Funktion von Chaperonen, besonders Hsp70.^[5] Die Vermehrung der Mitochondrien hängt jeweils vom Bedarf ab. Verbrauchte Mitochondrien werden mit Hilfe des endoplasmatischen Retikulums, des Golgi-Apparats und den Lysosomen abgebaut.

Siehe auch

• Mitochondriale DNA
• Mitochondropathie
• Zellatmung
• Atmungskette
• Hydrogenosom

Quellen

1. ↑ Zeviani M., Di Donato S. (2004): Mitochondrial disorders. In: Brain. Bd. 127, Nr. 10, S. 2153-2172. PMID 15358637 PDF
2. ↑ Lill, R. et al. (1999): The essential role of mitochondria in the biogenesis of cellular iron-sulfur proteins. In: Biological Chemistry. Bd. 380, S. 1157-1166. PMID 10595578
3. ↑ Martin, W. and Russell, M. J. (2003): On the Origin of Cells: a Hypothesis for the Evolutionary Transitions from Abiotic Geochemistry to Chemoautotropic Prokaryotes, and from Prokaryotes to Nucleated Cells. In Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2003 Jan 29;358(1429):59-83; discussion 83-5.
4. ↑ Boxma, B. et al. (2005): An anaerobic mitochondrion that produces hydrogen. In: Nature. Bd. 434, Nr. 7029, S. 74-79. PMID 15744302 doi:10.1038/nature03343
5. ↑ Herrmann, J.M. (2005): Proteintransportmaschinen in Mitochondrien. In: Naturwissenschaftliche Rundschau. Bd. 58, Nr. 10, S. 525–530.

Literatur

• Alberts, B. et al. (2002): Molecular Biology of the Cell. 4. Auflage, ISBN 0-8153-3218-1 Online-Version
• Gray, M.W. et al. (2001): The origin and early evolution of mitochondria. In: Genome Biology. Bd. 2, Nr. 6, reviews1018.1-1018.5 PMID 11423013 Online-Version PDF
• Schatz, G. (1995): Mitochondria: beyond oxidative phosphorylation. In: Biochimica et Biophysica Acta. Bd. 1271, S. 123-126. PMID 7599197
• Scheffler, I.E. (2001): A century of mitochondrial research: achievements and perspectives. In: Mitochondrion. Bd. 1, Nr. 1, S. 3-31. PMID 16120266 PDF