Mediterranes Lymphom

Ein mediterranes Lymphom ist ein bösartiges (hochmalignes) Lymphom. Diese einzigartige Form eines Lymphoms findet man vornehmlich im südlichen Mittelmeerraum und im vorderen Orient. Es wurde erstmals bei orientalischen Juden und Arabern gefunden.

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Definition

Es handelt sich um ein primär extranodales B-Zell-Lymphom vom Non-Hodgkin-Typ.

Ursache

Das mediterrane Lymphom entsteht über eine α-Kettenerkrankung (α-HCD), die somit als Krebsvorstufe (Präkanzerose) gelten kann. Als deren Ursache wird eine Infektion angenommen. Obwohl eine Vielzahl infektiöser Erreger bei den betroffenen Patienten nachgewiesen werden konnte, war es bislang nicht möglich, ein spezifisches, für die Krankheit verantwortliches Agens auszumachen.

Pathogenese

Ausgangsgewebe dieser Neoplasie ist das Lymphgewebe der Dünndarmschleimhaut. Es zählt somit zu den MALT-Lymphomen. Betroffen sind hauptsächlich junge Menschen. Das Lymphom tendiert zur diffusen Infiltration des gesamten Dünndarmabschnittes und darüber hinaus.

Immunhistochemisch zeigt sich eine Sezernierung von IgA mit defekter schwerer Kette. Das mediterrane Lymphom und die damit assoziierte α-Kettenerkrankung werden unter dem Begriff immunoproliferative Erkrankung des Dünndarms, englisch: IPSID - immunoproliferative small intestinal disease, zu einer gemeinsamen Entität zusammengefasst.

Symptomatik

Kardinalsymptom des mediterranen Lymphoms ist ein chronischer Durchfall (Diarrhö), manchmal in Kombination mit Fettstühlen (Steatorrhoe). Ein weiteres typisches Symptom sind Leibkrämpfe. Seltener finden sich Teer- und Blutstühle (Meläna und Hämatochezie) auf der Basis erosiver Darmentzündungen. Die Krankheit führt zu einem prägnanten Anschwellen der mesenterialen Lymphknoten und im weiteren Verlauf zu einem ausgeprägten Malabsorptionssyndrom.

Diagnostik

Die Diagnose wird per Biopsie mit nachfolgender immunhistochemischer Aufarbeitung des Gewebes gesichert. Im Blut und den Verdauungssekreten vieler Patienten findet man hohe Spiegel von abnorm konfiguriertem IgA (verkürzte schwere α-Ketten bei teils völligem Fehlen der Leichtketten). Der Ursprung der pathologischen α-Ketten ist nicht restlos geklärt. Die Sekretion der pathologischen Immunglobuline rührt höchstwahrscheinlich von Plasmazellen her, die ins Dünndarmgewebe infiltriert sind. Bei den Laborwerten findet man eine deutliche Erhöhung der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit.

Verlauf

Der Verlauf dieser Krankheit ist gekennzeichnet durch abwechselnde Phasen von Verschlimmerung und Besserung (Exazerbation| und Remission), wobei insgesamt jedoch eine chronischer Krankheitsfortschritt zu beobachten ist. Viele Patienten entwickeln im Krankheitsverlauf ausgeprägte Verdauungsstörungen mit nachfolgender Kachexie und nicht selten tödlichem Ausgang.

Therapie

Im Frühstadium kann die Verabreichung von Tetrazyklinen eine eventuell über Jahre andauernde Verbesserung der klinischen Situation, ja gar Beschwerdefreiheit herbeiführen. Auch eine deutliche Abheilung der histologischen Läsionen ist zu beobachten. Im Spätstadium der Erkrankung ist die Chemotherapie (z. B. CHOP-Schema) der therapeutische Zugang der Wahl. Relativ gute Erfolge wurden bei einer Kombination aus Antibiose und Chemotherapie berichtet.

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