Malignes Lymphom

Die malignen Lymphome (früher auch Lymphosarkom) sind eine Gruppe von bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems. Hierzu gehören Lymphknoten, Rachenmandeln (Tonsillen), Milz und Knochenmark, es können aber auch andere Organe befallen werden. Die Erkrankung beruht auf einer malignen Transformation von lymphatischen Zellen unterschiedlicher Reifungs- und Differenzierungsstufen. Je nachdem, welche Zellart betroffen ist, entstehen verschiedene Lymphomtypen, die sich in der Manifestation, dem Verlauf, der therapeutischen Beeinflussbarkeit und der Prognose unterscheiden. Traditionell wird zwischen dem Hodgkin-Lymphom und der heterogenen Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) unterschieden. Diese Klassifikation ist noch weit verbreitet und wird sowohl von medizinischem Personal als auch in neuen medizinischen Lehrbüchern noch verwendet, vorgezogen werden sollte jedoch eine neue Einteilung der malignen Lymphome durch die Weltgesundheitsorganisation. Diese unterscheidet neben der Ursprungszelle (B-Lymphozyt oder T-Lymphozyt)

1. Indolente Lymphome (Low Risk, englisch „geringes Risiko“ für bösartige Entartung),
2. Aggressive Lymphome (Intermediate Risk, mittleres Risiko)
3. sehr aggressive Lymphome (High Risk, hohes Risiko),
4. Morbus Hodgkin.

Bei der Behandlung der malignen Lymphome spielt die Therapie mit Zytostatika (Chemotherapie) eine entscheidende Rolle, teilweise ergänzt durch die Strahlentherapie. Damit sind viele Lymphomerkrankungen gut behandelbar, ein Teil der Lymphome ist heute heilbar.

Aufgrund ihres Ursprunges aus dem lympathischen System ist ein Teil der malignen Lymphome auf Störungen des Immunsystems zurückzuführen. Mit steigender Anzahl von Organtransplantationen und der danach notwendigen Immunsuppression sowie Immundefizienzen bei HIV hat die Inzidenz (die Anzahl der Neuerkrankungen) der Lymphome zugenommen. Auch bei angeborenen Störungen des Immunsystems wie dem Wiskott-Aldrich-Syndrom oder der Severe combined immunodeficiency (SCID, englisch für „schwerwiegende kombinierte Imumundefizienz“) wird über gehäuftes Auftreten von Lymphomen berichtet. Der Altersgipfel ist um das 60. Lebensjahr, Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen.

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Lymphome der Haut

Neben den lymphatischen Organen kann auch die Haut Ort des Krankheitsgeschehens sein. Nach einer Einteilung der European Organisation for Research on Treatment of Cancer (EORTC) werden unter den primär kutanen Lymphomen T-Zell und B-Zell Lymphome unterschieden und nach dem Grad der Malignität sortiert.

wichtige T-Zell Lymphome der Haut

• Mycosis fungoides, irreführender Name, kein Zusammenhang mit Pilzerkrankungen.

Gehört in die Kategorie niedrige Malignität und ist das häufigste kutane Lymphom (etwa 1/3). Die Krankheitsentstehung ist bisher nicht aufgeklärt, Zusammenhänge mit viralen Infektionen und beruflichen Expositionen werden diskutiert. Die Mycosis fungoides ist durch einen typischen Verlauf mit drei Hautstadien gekennzeichnet, die auch gleichzeitig vorliegen können, bevor ein Organbefall auftritt.

• 1. Ekzemstadium, ähnlich einer Psoriasis oder einem Ekzem, häufig Juckreiz. Die Unterscheidung zur Parapsoriasis en plaques ist oft sehr schwierig; letztere kann Vorstufe einer Mycosis fungoides sein.
• 2. Infiltratstadium/Plaquestadium, starker Juckreiz, bräunliche Plaques (vs. rötliche Infiltrate im Stadium 1)
• 3. Tumorstadium, mit wulstigen, knolligen z.T. pilzartigen Tumoren, die den Infiltraten aufsitzen, hohe Gefahr von Begleitinfektionen

Der Verlauf ist oft über Jahre hinweg chronisch, vollständige Rückbildungen sind in früheren Stadien ebenfalls möglich. Nach Eintritt ins Tumorstadium ist die Prognose schlecht. Behandelt wird die Mycosis fungoides in frühen Stadien eher zurückhaltend mit Kortikosteroiden, UV-A-Bestrahlung und verschiedenen Immunmodulatoren.

• Großzelliges CD30+ kutanes T-Zell Lymphom aus der Gruppe niedrige Malignität, ca. 10% der kutanen Lymphome, typisch für alte Menschen.

Die Turmor-T-Zellen exprimieren das Antigen CD30. Man findet meist einzelne Tumoren und Tumorknoten, die oft ulcerieren; kein großflächiger Befall der Haut. Die Prognose ist gut, Spontanremissionen möglich. Therapeutisch werden Tumorknoten chirurgisch entfernt, Interferon und Immunsuppressiva eingesetzt. Bestrahlung mit UV-A sowie Röntgen-Strahlung verspricht ebenfalls Erfolg.

• Sézary-Syndrom, aus der Gruppe hohe Malignität, Erkrankung des älteren Menschen, bevorzugt Männer.

Histologisch finden sich dieselben entarteten T-Zellen wie bei der Mycosis fungoides, diese sind auch im Blut nachweisbar ("Sézary-Zellen"). Typisch sind weiterhin die stark gerötete Haut (Erythrodermie), evtl. auch Hyperpigmentierung, starker Juckreiz und überschießende Verhornung der Handinnenflächen und Fußsohlen. Behandlung ähnlich der Mycosis fungoides, jedoch schlechte Prognose.

• Großzelliges CD30- kutanes T-Zell Lymphom, aus der Gruppe hohe Malignität.

Es entstehen schnell Plaques, Knoten und Tumoren auf der Haut. Später Befall des gesamten Integuments und Organbeteiligung, schlechte Prognose. Behandelt wird bei einzelnen Herden mit Bestrahlung, sonst Polychemotherapie.

wichtige B-Zell Lymphome der Haut

• kutanes Keimzentrumslymphom, aus der Gruppe niedrige Malignität, etwa 1/4 aller kutanen Lymphome.

Papulo-noduläre Erscheinungen vor allem auf dem behaarten Kopf, im Nacken oder am Stamm. Die Prognose ist nach chirurgischer Entfernung und Bestrahlung sehr gut, Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (Rituximab) verspricht ebenfalls Erfolg.

• Immunozytom (auch Marginalzonenlymphom; margo, lat. der Rand - im Lymphknoten sitzen die B-Zellen in der Regel in den Randbereichen), aus der Gruppe niedrige Malignität.

Ein eher seltenes Lymphom des Erwachsenen Menschen. Es entstehen schnell bräunlich-rötliche Plaques und Knoten, bevorzugt an den Extremitäten, die Patienten klagen nicht über Beschwerden. Die B-Zellen produzieren zwar Immunglobuline, diese sind jedoch selten im Plasma nachzuweisen. Die Prognose ist hervorragend, das Lymphom ist sehr empfindlich auf die Bestrahlung mit schnellen Elektronen.

Literatur

• Ingrid Noll: Duale Reihe Dermatologie, 6. Auflage, Georg Thieme Verlag 2005
• Harris NL, Jaffe ES, Diebold J et al.: World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the Clinical Advisory Committee meeting-Airlie House. Virginia, November 1997. J Clin Oncol 1999;17:3835-49. PMID 10577857 (englisch)

• Studiengruppe Indolente Lymphome Frankfurt am Main
• Studiengruppe Niedrig-maligne Non-Hodgkin-Lymphome
• InfoNet für Lymphombetroffene
• WHO-Klassifikation

Siehe auch

• Malignes Lymphom der Katze

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