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Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte
Die Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten (LKG-Spalten) sind eine Gruppe von recht häufigen, angeborenen Fehlbildungen beim Menschen. Ihnen ist gemeinsam, dass sich in der Embryonalentwicklung Teile der Mundpartie nicht normal entwickeln. Umgangssprachlich wird die Lippenspalte oft als „Hasenscharte“ bzw. die Gaumenspalte als "Wolfsrachen" bezeichnet. Diese Bezeichnungen sind jedoch veraltet und werden von Betroffenen als diskriminierend empfunden. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
EntstehungWährend der frühen Schwangerschaft entwickeln sich Teile des Gesichts getrennt und wachsen später zusammen. Zu Beginn entstehen aus dem ersten Kiemenbogen unter anderem zwei Nasenwülste und zwei Oberkieferwülste auf beiden Seiten des Embryos. Zwischen der 5. und 7. Woche der Schwangerschaft verschmelzen die vorne liegenden Teile des linken und des rechten Nasenwulstes miteinander und bilden das Zwischenkiefersegment. Aus diesem entstehen später der mittlere Teil der Oberlippe (Philtrum) und der mittlere Teil des Oberkiefers mit den vier Schneidezähnen. Während der weiteren Entwicklung verwachsen der linke und der rechte Oberkieferwulst mit den schon verschmolzenen Nasenwülsten. Aus den Oberkieferwülsten entstehen der linke und der rechte Teil der Oberlippe zu beiden Seiten des Philtrums und der linke und rechte Teil des Oberkiefers zu beiden Seiten der Schneidezähne. Erfolgt dieser Verschmelzungsprozess nicht vollständig oder gar nicht oder reißt das Gewebe wieder auf, hat das eine Lippenspalte / Kieferspalte zur Folge. Die Störung kann die linke, die rechte oder beide Nahtstellen betreffen und führt zur einseitigen oder zur beidseitigen Spalte. Je nachdem zu welchem Zeitpunkt die Störung auftritt und wie schwerwiegend diese ist, ist nur ein Teil der Oberlippe (Lippenkerbe), die Oberlippe alleine (Lippenspalte) oder die Oberlippe zusammen mit dem Oberkiefer betroffen (Lippen-Kieferspalte). Später, zwischen dem zweiten und dritten Monat der Schwangerschaft, wenn der Fötus ungefähr 75 mm groß ist, verschmelzen die Gaumenfortsätze des linken und des rechten Oberkieferwulstes. Aus ihnen entstehen der harte und der weiche Gaumen mit dem Zäpfchen. Die Gaumenfortsätze wachsen mit dem vorne liegenden Zwischenkiefersegment zusammen. Die gemeinsame Vereinigungsstelle ist das vordere Gaumenloch (Foramen incisivum). Der vordere Teil verknöchert und bildet den harten Gaumen (Palatum durum). Aus den hinteren Abschnitten entstehen der weiche Gaumen (Gaumensegel oder Velum) und das Zäpfchen (uvula). Eine Störung bei diesem Vereinigungsprozess hat eine Hartgaumen- und/oder eine Gaumensegelspalte zur Folge. Die Lippen-Kiefer-Spalten und die Gaumenspalten sind zwei getrennte Entwicklungsstörungen, wobei die Gaumenspalten oft zusammen mit den Lippen-Kiefer-Spalten auftreten. Bilder zur Embryonalentwicklung siehe Kapitel Links: Begleitfehlbildungen bei Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten Dissertation Regina Keindl UrsacheEs werden verschiedene Ursachen für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten angeführt. Man geht von einer Kombination aus erblichen und äußeren Faktoren aus.
SpaltformenJe nachdem, wann die Entwicklungsstörung während der Schwangerschaft aufgetreten ist und wie schwerwiegend diese war, treten verschiedene Spaltformen auf: Spaltbildungen im sogenannten primären Gaumen:
Spaltbildungen die (auch) den sekundären Gaumen betreffen:
(Wegen des stark durchbluteten Gewebes, erinnerte es den Volksmund optisch an einen blutigen Wolfsrachen, daher die Bezeichnung.) Die Spalten können einseitig (unilateral) oder beidseitig (bilateral) auftreten. Die linke Seite ist häufiger betroffen, wobei der Grund dafür unklar ist. Die Spalten beginnen entweder an der Lippe und schreiten nach hinten fort (Lippenkerbe ⇒ Lippenspalte ⇒ Lippen-, Kieferspalte) oder sie beginnen am Zäpfchen hinten und schreiten nach vorne fort (Uvulaspalte (gespaltenes Zäpfchen) ⇒ Uvulaspalte, Gaumensegel ⇒ Uvulaspalte, Gaumensegel, harter Gaumen) Bei den Gaumenspalten treten verdeckte Spalten (submuköse Gaumenspalten) auf. Obwohl die für eine normale Sprechentwicklung und Ohrbelüftung notwendige Muskulatur des weichen Gaumens gespalten ist, kaschiert die darüber liegende, intakte Schleimhaut die Spalte. Bilder zu Spaltformen siehe Kapitel Links: MEDECO – Zahnheilkunde-Informationssystem. Nach der International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD 10) der Weltgesundheitsorganisation werden im Kapitel XVII Congenital malformations, deformations and chromsomal abnormalities im Block Q35–Q37 die Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten eingeteilt:
Anmerkung zum LAHS-Kode: Die Buchstaben bezeichnen den betroffenen anatomischen Teil:
Nicht betroffene anatomische Teile werden durch ein Minuszeichen dargestellt. Der linke Teil des Kodes bezeichnet die rechte Gesichtshälfte und umgekehrt. Tritt eine Spalte zusammen mit anderen Entwicklungsstörungen auf, ist sie meist Teil eines Syndroms: z.B. Mikrodeletionssyndrom 22q11 (früher Catch 22 oder Velocardiofaziales Syndrom), Patau-Syndrom (Trisomie 13), Edward Syndrom (Trisomie 18), Cri-du-Chat-Syndrom, Van-der-Woude-Syndrom, …. AuftrittshäufigkeitLippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG-Spalten) gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Menschen. Ungefähr 15% aller Fehlbildungen beziehen sich auf Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. Es gibt geographische und ethnische Unterschiede im Auftreten. In der Bevölkerung der Ureinwohner Australiens, Amerikas, Kanadas, Indiens und in der Bevölkerung asiatischer Abstammung treten Spalten häufiger auf. Die wenigsten Spalten findet man bei der afrikanischen Bevölkerung. Die europäische Bevölkerung liegt im Mittelfeld. Der Bericht von EUROCAT Congenital Anomalies and Public Health enthält Daten von Europa:
Die Weltgesundheitsorganisation gibt folgende Häufigkeiten an:
Bei den Zahlen der WHO ist die Pierre-Robin-Sequenz mit eingeschlossen. Bei den Lippen-Kieferspalten sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen. Die isolierten Spalten des Gaumens betreffen häufiger Mädchen.
Die Spalten treten häufiger auf der linken Seite als auf der rechten Seite auf. Ungefähr 15% sind beidseitige Spalten. Auswirkungen und ProblemeEine isolierte Lippenspalte macht präoperativ kaum Probleme, die Nahrungsaufnahme ist nicht gestört. Nach Vereinigung des Lippenringmuskels können die Labiallaute noch Probleme machen, was durch logopädisches Training jedoch behoben werden kann. Eine vollständige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte oder eine isolierte Gaumenspalte kann vielfache Auswirkungen haben:
BehandlungIn den Spaltzentren führt ein interdisziplinäres Team, in dem Vertreter aus der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie, Logopädie sowie der Still- und Ernährungsberatung vertreten sind, die Behandlung durch.
In den Spaltzentren können Patienten (und deren Erziehungsberechtigten) in den regelmäßigen Spaltsprechstunden von Vertretern aller beteiligten Disziplinen (MKG-Chirurgie, Kieferorthopädie, HNO-Heilkunde/Pädaudiologie, Logopädie, Still- u.Ernaährungsberatung) über die weitere Behandlung der Spalte beraten werden. Eltern können sich auch in Selbsthilfegruppen beraten lassen und Hilfe und Rückhalt finden. Risiko für weitere KinderLippen-, Kiefer-, Gaumenspalten treten häufiger in Familien auf, wenn schon ein Familienmitglied eine Spalte besitzt. Die Wahrscheinlichkeit eines weiteren Auftretens hängt ab von Typ, der Ausprägung (Schwere), der Anzahl der betroffenen Personen in der Familie und dem Verwandtschaftsgrad. Bei dem Spaltzentrum Würzburg findet man Informationen über das Wiederholungsrisiko, wenn schon Verwandte von einer Spaltbildung betroffen waren. Siehe auchLiteratur
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Lippen-,_Kiefer-,_Gaumenspalte aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |
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