Lichen sclerosus

Der Lichen sclerosus (LS) ist eine chronisch entzündliche, nicht ansteckende Hauterkrankung, die vermutlich zu den Autoimmunerkrankungen zu zählen ist. Er ist bis auf die sogenannte extragenitale Form (ca. 10 bis 15 %) vorwiegend genital lokalisiert. Weiße Hautveränderungen sind für den LS kennzeichnend.

Als Synonym wird für den LS der in der Literatur noch häufig zu findende Terminus Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) genutzt. Die ISSVD (International Society for the Study of Vulval Disease) hat den kürzeren Begriff Lichen sclerosus festgelegt. Gelegentlich wird der LS auch als White spot disease oder Balanitis xerotica obliterans (BXO) bezeichnet. Die Kurzform für Lichen sclerosus ist LS.

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Häufigkeit und Geschlechterverteilung

Der LS ist eine seltene Erkrankung, die sowohl Frauen als auch Männer betrifft. Die genaue Zahl an Betroffenen ist weitestgehend unbekannt. Das liegt zum einen an dem geringen Bekanntheitsgrad der Krankheit bei Ärzten und zum anderen an der Dunkelziffer an Erkrankten, die sich wegen Scham keinem Arzt anvertrauen. Frauen sind ca. 5 bis 7 mal häufiger betroffen als Männer. Kinder können auch an LS erkranken.

Lokalisation

LS kann genital und extragenital auftreten. Mischformen aus genitaler und extragenitaler Form sind bekannt.

Genital

Bei der Frau können die Schamlippen, Klitoris, anale (Anus) sowie perianale (um den Anus herum) Regionen betroffen sein. Beim Mann sind Vorhaut und Eichel betroffen und eher selten der Anus.

Extragenital

Bei dieser Form sind vor allem die oberen Extremitäten (Hände, Arme) und der Rücken vom LS gekennzeichnet.

Symptome und Verlauf

Kennzeichnend sind beim LS weiße Hautareale, die beim genitalen Typ stecknadelkopf- bis erbsengroß sind und beim extragenitalen Typ leicht Tennisballgröße annehmen und zum Teil überschreiten können. Einzelne weiße Areale können sich im Laufe der Krankheit zu einem großen Areal vereinigen.

Typisch ist die sklerotische Umwandlung (Verhornung) der Haut zu pergamentartiger Konsistenz und die dadurch ausgelöste Atrophie. Die Atrophie ist gekennzeichnet durch Schrumpfung oder Verwachsen der Schamlippen bei Frauen und der Entstehung einer Phimose (Vorhautverengung) bei Männern. Gelegentlich ist auch das erste Symptom eine Verklebung der Vorhaut mit der Eichel, was beim Geschlechtsverkehr zu Schmerzen und Blutungen führen kann. Die Schrumpfungsprozesse werden auch als Kraurosis umschrieben und je nach betroffenem Geschlecht als Kraurosis vulvae bzw. Kraurosis penis bezeichnet. In der Medizin haben sich zur Unterscheidung der Geschlechter die Begriffe vulvärer LS bzw. peniler LS und LS vulvae bzw. LS penis durchgesetzt.

Symptomatisch ist bei Frauen vor allem der starke Juckreiz, der zu exzessivem Kratzen führen kann. Dadurch kann es zu begleitenden bakteriellen und mykotischen (Pilzinfektion) Entzündungen kommen, die zum Teil sehr schmerzhaft sind. Männer können nach Entstehung einer Phimose die Vorhaut nicht mehr oder nur unter Schmerzen zurückziehen. Bei beiden Geschlechtern kann die Harnröhre (vor allem die Harnröhrenöffnung) durch LS schrumpfen und somit zu einem schmerzhaften Harnlassen führen.

Kinder zeigen die gleichen Symptome. Bei Auftreten der Krankheit im Kindesalter ist eher eine Spontanheilung zu erwarten, meist bei Übergang in die Pubertät. Dies entbindet jedoch nicht von einer angemessenen Therapie.

Nur in wenigen Einzelfällen wurde über eine Spontanheilung im Erwachsenenalter berichtet. Der Lichen sclerosus ist eine chronische, nicht heilbare Erkrankung. Die Krankheit verläuft in Schüben unterbrochen von kürzeren oder längeren Ruhephasen. Die Therapie begrenzt sich auf die Behandlung und Minderung der Symptome.

Unterschieden werden eine atrophische und eine hyperplastische Variante beim Lichen sclerosus, letztere zählt zu den fakultativen Präkanzerosen. Die Wahrscheinlichkeit einer Entartung zu einem bösartigen Hauttumor liegt unter 5% und betrifft insbesondere Frauen. Über bösartige Veränderungen beim Mann wurde bisher nur in Einzelfällen berichtet, jedoch häufen sich seit 5 Jahren auch hier die Berichte über die Entstehung eines Karzinoms. Ob ein bösartiger Tumor aus einem LS selbst entstehen kann oder ob der LS die Entstehung eines solchen begünstigt ist bei den Medizinern umstritten. Der LS bedarf deshalb einer regelmäßigen ärztlichen Kontrolle.

Ursache

Die Ätiologie ist unbekannt. Man vermutet, dass LS eine Autoimmunerkrankung ist, da er häufig mit anderen autoimmun bedingten Erkrankungen auftritt. Dies sind zum Beispiel häufig die Hashimoto-Thyreoiditis, Diabetes mellitus, Vitiligo oder andere.

Diagnose

Der LS gehört in die Hand eines erfahrenen Gynäkologen, Dermatologen oder Urologen. Dieser stellt meist anhand des klinischen Bildes (Symptome) die Diagnose bzw. zumindest die Verdachtsdiagnose. Mittels einer Biopsie kann diese gesichert werden. Viele Betroffene warten jedoch Monate bis Jahre auf die richtige Diagnose.

Therapie

Mittel der Wahl ist vor allem die Anwendung einer Creme. Die meisten Erfahrungen hat man mit Cremes gesammelt, die ein hochpotentes Kortikosteroid, Tacrolimus, Pimecrolimus oder Thymus-Extrakt enthalten. In Einzelfällen wurden Retinoide (Vitamin A) angewandt. Fetthaltige Cremes unterstützen die Hautpflege – bevor problematische Mittel mit Cortison verwendet werden, hilft oft schon Olivenöl! Auf hautreizende Parfums und Duschmittel sollte man verzichten. Operative Korrekturen sind bei Schrumpfung oder Verwachsen der Schamlippen beziehungsweise bei einer Phimose (Zirkumzision) nötig, sowie bei einer LS-bedingten Harnröhrenverengung.

Psyche

Da LS vor allem den Genitalbereich betrifft, ist dieser für den Erkrankten selbst, aber auch für seine(n) Partner(in) bzw. seine Umgebung eine psychische Herausforderung. Man braucht zum einen eine gewisse Anonymität bzw. Diskretion, aber andererseits auch Unterstützung durch Gespräche oder die aktive Mitarbeit in Selbsthilfegruppen und den Austausch mit anderen Erkrankten. Nicht selten ist die Sexualität bei den Betroffenen ein heikles Thema, die zu einer psychischen Belastung werden kann.

Literatur

• Peter Altmeyer, Klaus Hoffmann: Basiswissen Dermatologie W3L, Herdecke 2006, ISBN 3-937137-95-5

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Yesudian PD, Sugunendran H, Bates CM, O’Mahony C. Lichen sclerosus. Int J STD AIDS 2005; 16:465-74

Tasker GL, Wojnarowska F. Lichen Sclerosus. Clin Exp Dermatol 2003; 28:128-33

Smith YR, Haefner HK, Vulvar lichen sclerosus: pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol 2004;5:105-25

Powell JJ, Wojnarowska F., Lichen sclerosus. Lancet 1999;353:1777-83

Neill SM, Ridley CM, Management of anogenital lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol 2001; 26:637-43

Marini A, Blecken S, Ruzicka T, Hengge UR. Lichen sclerosus. Hautartzt 2005;56:550-55

Cooper SM, Gau XH, Powel JJ, Wojnarowska F. Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis? Arch Dermatol 2004;140:702-06

Funaro D. Lichen Sclerosus: a review and practical approach. Dermatol Ther. 2004;17(1):28-37. Review.

Meffert JJ, Davis BM, Grimwood RE. Lichen sclerosus. J Am Acad Dermatol. 32, no 3. 1995: 393-416.

Smith YR, Haefner HK. Vulvar lichen sclerosus : pathophysiology and treatment. Am J Clin Dermatol. 2004;5(2):105-25.

Wong YW, Powell J, Oxon MA. Lichen sclerosus. A review. Minerva Med. 2002 Apr;93(2):95-9. Review.

Powell JJ, Wojnarowska F. Lichen Sclerosus. Lancet. 1999;353:1777-83. Murphy FR, Lipa M, Haberman HF. Familial vulvar dystrophy of Lichen Sclerosus type. Arch Dermatol 1982;118:329-31

Marren P, Yell J, Charnock FM, et al. The association between Lichen Sclerosus and antigens of the HLA system. Br. J. Dermatol 1995;132:197-203

Goolamali SK, Barnes EW, Irvine WJ, et al. Organ specific antibodies in patients with Lichen Sclerosus et Atrophicus. BMJ 1974;4:78-9.

Meyrick Thomas RH, Riedley CM, McGibbon DH, et al. Lichen Sclerosus et Atrophicus and autoimmunity: a study of 350 women. Br. J. Dermatol 1988;118:41-6

Marren P, Cherry C, Day A et al. Lichen Sclerosus: the patient, the hormon influenceonal i and disease impact (abstract) Br J Dermatol 1995;21:133.

Lorenz B, Kaufman RH, Kutzner SK. Lichen Sclerosus. Therapy with clobetasol propionate.J Reprod Med. 1998 Sep;43(9):790-4.

Marren P, Millard PR, Wojnarowska F.Vulval Lichen Sclerosus: lack of correlation between duration of clinical symptoms and histological appearances J Eur Acad Dermatol Venereol. 1997;(8):212-6

Fischer G, Rogers M. Treatment of childhood vulvar Lichen Sclerosus with potent topical corticosteroid. Pediatr Dermatol. 1997 May-Jun;14(3):235-8.

Powell J, Wojnarowska F. Childhood vulvar Lichen Sclerosus: an increasingly common problem. J Am Acad Dermatol. 2001 May;44(5):803-6.

Garcia-Bravo B, Sanchez-Pedreno P, Rodriguez-Pichardo A, Camacho F. Lichen Sclerosus et Atrophicus. A study of 76 cases and their relation to Diabetes. J Am Acad Dermatol. 1988 Sep;19(3):482-5.

Bracco GL, Carli P, Sonni L, et al. Clinical and histologic effects of topical treatments of vulval Lichen Sclerosus. A critical evaluation. J Reprod. Med. 1993;38:37-40.

Mazdisnian F, Degregorio F, Palmieri A. Intralesional injection oftriamcinolone in the treatment of Lichen Sclerosus. J Reprod. Med. 1999;44:332-334.

Sideri M, Origoni M, Spinaci L, et al. Topical testosterone in the treatment of vulvar Lichen Sclerosus. Int J Gynaecol obstet. 1994;46:53-56.

Ayhan A., Urman B, Yuce K. et al. Topical testosterone for Lichen Sclerosus. Int J Gynaecol Obstet. 1989;30(3):253-255.

Bousema MT, Romppanen U, Geiger JM. Acitretin in the treatment of servere Lichen Sclerosus et atrophicus of the vulva: a double-blind placebo controlled study. J Am Acad Dermotol 1994; 30:225-231.

Hillemans P, Untch M, Prove F, et al. Photodynamic therapy of vulvar Lichen Sclerosus with 5-aminolevulinic acid. Obstet. Gynecol 1999;93(1):71-74.

Assmann T, Becker-Wegerich P, Greve M, et al. Tacrolimus ointment for the treatment of vulvar Lichen Sclerosus. J. Ann Acad Dermatol 2003;48(6):935-937

Bohm M, Frieling U, Luger TA, et al. Succesful treatment of anogenital Lichen Sclerosus with topic tacrolimus. Arch Dermatol 2003;139(7):922-924.

Goldstein AT, Marinoff SC, Christopher K. Pimecrolimus for the treatment of vulvar Lichen Sclerosus in a premenarchal girl. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004;17(1):35-37.

Rouzier R, Haddad B, Deyrolle C, et al. Perineoplasty for the treatment of introital stenosis related to vulvar Lichen Sclerosus. Am J Obstet. Gynecol 2002;186(1):49-52.

Abramov Y, Elchalal U, Abramov D, et al. Surgical treatment of vulvar Lichen Sclerosus: a review. Obstet Gynecol Surv. 1996;51(3):193-199.