Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Body-Demenz ist die zweithäufigste neurodegenerative Demenz im Alter und kann sowohl als eigenständige Erkrankung auftreten als auch sekundär, im Rahmen einer bereits bestehenden Parkinson-Krankheit. Die Lewy-Body-Demenz macht ca. 20% aller Demenzformen aus und ist damit nach dem Morbus Alzheimer und vaskulären Erkrankungen insgesamt die dritthäufigste Ursache für Demenz. Benannt ist sie nach Friedrich H. Lewy^[1], einem deutschen Neurologen.

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Einteilung

• diffuse Lewy-Körperchen-Erkrankung bzw. Demenz mit Lewy-Körperchen
• Morbus Parkinson mit begleitender Alzheimer-Pathologie
• Lewy-Körperchen-Variante des Morbus Alzheimer

Eine klare Differenzierung kann allerdings oft erst post mortem mit der histologischen Untersuchung der Veränderungen im Gehirn getroffen werden.

Die Einteilung in die Gruppe Demenz mit Vorliegen diffuser kortikaler Lewy-Körperchen erfolgt zur Zeit nach den Konsensus-Kriterien für eine Lewy-Body-Erkrankung (McKeith et al. 1996) welche besagen, daß mindestens zwei der folgenden drei Kriterien erfüllt sein müssen:

• fluktuierende kognitive Defizite (besonders Aufmerksamkeit)
• wiederholte detaillierte visuelle Halluzinationen
• extrapyramidalmotorische Störungen (unwillkürliche motorische Störungen)

Pathogenese

Die Lewy-Körperchen, welche auch diese Erkrankung ausmachen, wurden zuerst bei der Parkinsonerkrankung entdeckt. Es handelt sich hierbei um eosinophile Einschlüsse im Zytoplasma von Neuronen (Nervenzellen) in der Großhirnrinde und im Hirnstamm. Diese Einschlüsse sind anomale Aggregate von Protein, die die Bildung des Neurotransmitters Dopamin verringern, wodurch es unter anderem zu den typischen Parkinson-Symptomen kommt.

Klinik

Die Lewy-Body-Demenz zeichnet sich typischerweise durch starke Schwankungen der Symptomatik aus. Aufmerksamkeit, Konzentrationsvermögen, Wachheit (Vigilanz) und andere kognitive Leistungen können tagesformabhängig variieren. Insgesamt verläuft die Erkrankung aber progredient.

weitere typische Symptome

• Störungen des REM-Schlafes
• visuelle Halluzinationen (welche die Patienten oft detailliert wiedergeben können)
• Synkopen und Stürze
• Depression und Wahn

Therapie

Medikamentöse Therapie ist immer nur symptomatisch. Da davon ausgegangen wird, dass bei dementiellen Erkrankungen pathophysiologisch ein Mangel an Acetylcholin besteht, wird therapeutisch dagegen angegangen, indem man das Enzym hemmt, welches Acetylcholin abbaut. Diese Acetylcholinesterase-Hemmstoffe wie zum Beispiel Donepezil oder Galantamin, die auch bei der Alzheimer-Demenz zum Einsatz kommen, stellen eine vielversprechende Therapieform dar. Die Therapie sollte im Allgemeinen früh begonnen werden, da sie den Verlauf nur bremsen, aber nicht rückgängig machen kann.

Neuroleptika sind eher ungeeignet, da die Patienten meist verstärkt darauf reagieren. Wenn dennoch Neuroleptika indiziert sind, wird geraten, zu atypischen Neuroleptika zu greifen, da das Risiko im Vergleich zu den psychotischen Symptomen vertretbar zu sein scheint.

Prophylaxe

Sowohl körperliche als auch geistige Aktivität senken nachgewiesenermaßen signifikant das Risiko, an einem dementiellen Syndrom zu erkranken.

Quellen

• Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Einzelnachweise

1. ↑ Friedrich H. Lewy. Auf: www.whonamedit.com

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