Knochentumor

Ein Knochentumor ist eine gut- oder bösartige Geschwulst des Knochens.

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Definition

Die Knochentumore lassen sich Grundlegend in zwei Kategorien einteilen:

1. primäre Knochentumore diese Tumore gehen direkt vom Knochengewebe aus (Knorpel, Osteoblasten oder Osteoklasten). Typisch für die Primären Konchentumore ist, das diese ein Prädeliktionsalter und -ort besitzen. Ebenfalls gibt es meist einen Geschlechtsunterschied und oft spezielle Symptomatik. Die primären Knochentumore kommen meist in der Zone des Längenwachstums (Epiphyse und Metaphyse) vor, eine Ausnahme stellt das Ewing-Sarkom dar, da es meist in der Diaphyse lokalisiert ist. Da die Tumore meist destruierend wachsen, muss das Röntgenbild in die Diagnose mit einbezogen werden. Radiologisch werden sie nach der Lodwig-Klassifikation eingeteilt.

Mit anderen Worten: das Röntgenbild ist die Makroskopie der Knochentumore. Dabei stehen die Endungen -chondrom, -osteom und -blastom für gutartig, die Endung -sarkom für bösartig.

1. als sekundäre Knochentumore werden die Metastasen von Tumoren anderer Lokalisation subsumiert. Meist kommen diese Tumore, weitaus häufiger als die primären Knochentumore im Bereich der Wirbelsäule vor (z .B. Metastasen des Lungenkrebs oder Brustkrebs).

Ossäre Knochentumore

Diese Tumore gehen von den Osteoklasten oder den Osteoblasten aus. Gutartige Knochentumoren wachsen langsam-verdrängend und siedeln keine Metastasen ab.

• Osteom, gutartig fast nur in den Nasennebenhöhlen vorkommend, tritt beim Gardner-Syndrom auf
• Osteoidosteom: relativ häufig, kleiner Tumor am Knochenrand
• Osteoblastom: ähnlich dem Osteoidosteom, aber größer und oft in Rückenwirbeln
• Osteosarkom: häufigster bösartiger Knochentumor mit äußerst aggressivem Wachstum und früher Metastasierung

Knorplige Tumore

• Osteochondrom bzw. kartilaginäre Exostose, Ekchondrom: häufigster gutartiger Knochentumor
• Chondrom (bzw. Enchondrom): knorpelig, oft an Händen und Füßen
• Chondroblastom: selten, bei Kindern an den endständigen (epiphysären) Wachstumsfugen von Röhrenknochen
• chondromyxoides Fibrom: seltener semimaligner Tumor
• Chondrosarkom: von Knorpelflächen ausgehend, bösartig

Bindegewebige Tumore

Diese primären Tumore gehen vom Bindegewebe des Knochenmatrix aus. Sie werden als Knochenfibrome bezeichnet.

• Nichtossifizierendes Knochenfibrom, meist in der Metaphyse, kann sich spontan zurückbilden, gutartig
• Ossifizierndes Knochenfibrom auch Osteofibrom meist im Kieferknochen
• Desmoplastisches Knochenfibrom, kann überall auftreten und neigt zu Rezidiven, semimaligne
• Knochenfibrosarkom, seltener maligner Tumor histologisch ist dieser Tumor mit den Weichteilfibrosarkomen identisch

Histiozytäre Knochentumore

• Benignes fibröses Histiozyom selten, das Histiozytom im Weichteilgewebe ist häufiger
• Malignes fibröses Histiozyom
• Osteoklastom auch als Riesenzelltumor des Knochens bezeichnet, neben dem Chondroblastom einziger primär, epiphysärer, lytischer Knochentumor der langen Röhrenknochen, kann semimaligne sein, drittgradige Osteoklastome sind immer bösartig

Osteomyelogene Tumore

Diese vom Knochenmarksraum ausgehende Tumore entstammen entweder Vorläuferzellen der Plasmazelle oder sind undifferenziert.

• Plasmozytom syn. Morbus Kahler, von Plasmazellen ausgehende Erkrankung mit Befall der Knochen, bösartig
• Ewing-Sarkom: vom Knochenmarksraum ausgehend, nach WHO Definition: PAS positiv ohne Faserbildung, bösartig

Knochenmetastasen

Diese können knochendaufbauend (osteoplastisch) oder -destruierend (osteolytisch) sein.

Osteoplastische Metastasen

Einige Tumore sezernieren osteoblastenstimulierende Faktoren. Es kommt dann zu einer verstärkten Knochenneubildung. Als Folge kann eine Hypokalzämie auftreten. Ebenso ist die alkalische Phosphatase im Serum erhöht. Als Beispiele seinen Prostata- oder Harnblasenkarzinom genannt.

Osteolytische Metastasen

Eine Tumorformen wie Nieren- oder Schilddrüsenkrebs schütten osteoklastenstimulierende Faktoren wie das TGF oder das PDGF aus. Die Kalziumkonzentration im Serum ist erhöht, nicht jedoch die der alkalischen Phosphatase.

Tumorähnliche Knochenerkankungen

• Juvenile (solitäre) Knochenzyste: einzelne Höhlenbildung mit Flüssigkeitsansammlung
• Aneurysmatische Knochenzyste: mehrfache Höhlenbildung in Röhrenknochen und platten Knochen wie Becken und Rückenwirbel
• Fibröse Dysplasie bzw. „Osteofibrosis deformans juvenilis Uehlinger“, „Jaffe-Lichtenstein-Syndrom“

Quellen

Literatur

• Riede/Schäfer Pathologie ISBN 3-1368-3303-1
• Thomas Spezielle Pathologie ISBN 3-7945-1713-X
• Kaufmann Radiologie ISBN 3-437-41990-0

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