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Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom
Das Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom - Syn.: angiektatischer Riesenwuchs, angio-osteohypertrophisches Syndrom - ist ein angeborenes, nur sporadisch auftretendes Fehlbildungssyndrom, das durch einen großen Naevus flammeus, Lymphangiome und örtlich begrenzten (partiellen) Riesenwuchs definiert wird. Bislang wurden mehr als 1000 Fallbeispiele beschrieben. Weiteres empfehlenswertes FachwissenDer Riesenwuchs betrifft häufig nur eine Extremität oder einen Teil davon und manifestiert sich in einer Skelett- und Weichteilhypertrophie, seltener -atrophie, varikösen Venektasien, aber auch einer Hypo- oder Aplasie tiefer Extremitätenvenen. Sind im Bereich der betroffenen Gliedmaßen(teile) arteriovenöse Fisteln (Shunts) nachzuweisen, wird vom Parkes-Weber-Syndrom als einer Sonderform des angiektatischen Riesenwuchses gesprochen. Dieses Syndrom wurde benannt nach
DiagnoseUm das vollständige Ausmaß der Fehlbildung der Gefäße zu erkennen, müssen alle Gefäße untersucht werden. Daher setzt sich die Gesamtdiagnostik aus folgenden Untersuchungen zusammen. Arterien : Ultraschall, Angiographie, Druckmessung Welche Untersuchung wann durchgeführt werden soll, ist individuell zu entscheiden. Das ideale Alter in dem eine vollständige Diagnostik durchgeführt werden sollte, ist daher nicht sicher festzulegen. Eine Angiographie oder Phlebographie ist für kleinere Kinder belastend und kann nur in Narkose durchgeführt werden. Bei kleinen Kindern mit sichtbaren Angiomen oder Gefäßerweiterungen oder Differenzen der Extremitätenlängen und -umfänge sollten mittels Sonographie und Kernspintomographie größere operativ korrigierbare Veränderungen ausgeschlossen werden. Solche Veränderungen finden sich aber eher selten. Bei den meisten Kindern stellt sich das klinische Bild erst im weiteren Verlauf vollständig dar. Wenn die Betroffenen im alltäglichen Leben nicht beeinträchtigt sind, kann mit einer weiteren Diagnostik bis ins Vorschulalter gewartet werden.
Kategorien: Fehlbildung | Krankheitsbild in der Dermatologie |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |