Hypertrophe Kardiomyopathie

s.a. Hauptartikel Kardiomyopathie

Die Hypertrophe Kardiomyopathie (auch: hypertrophische Kardiomyopathie; HCM) ist durch eine meist asymmetrische Verdickung der Muskulatur der linken Herzkammer charakterisiert.

Sie wurde 1869 von Liouville und Hallopeau zuerst beschrieben. Seit ihrer Beschreibung im Jahr 1957 durch Sir Russell Brock ist sie allgemein als klinische Entität akzeptiert.

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Ätiologie

Die Erkrankung ist angeboren und tritt familiär gehäuft auf. Die Prävalenz liegt bei 1:200 bis 1:500. Mehr als zwanzig verschiedene Gendefekte sind bereits bekannt, welche vor allem Myosin und Troponin betreffen. Feingeweblich fällt eine Fehlanordnung von Herzmuskelfasern und eine Verengung der kleinen Herzkranzgefäße auf (Mediahyperplasie). Die HCM muss von einer reaktiven Herzmuskelhypertrophie durch Sport (Athletenherz) oder langjährigen Bluthochdruck (Hypertonieherz) abgegrenzt werden.

Einteilung

Bei etwa einem Viertel der betroffenen Patienten befindet sich die Herzmuskelverdickung im Ausflußtrakt der linken Herzkammer, wodurch es je nach Schweregrad unter Belastung (körperlich oder medikamentös) oder auch in Ruhe zu einer Einengung (Obstruktion) des Ausflußtraktes kommt. Dadurch entsteht eine funktionelle Aortenstenose mit erhöhter Druckbelastung der linken Kammer. Die HCM wird dem entsprechend in eine obstruktive (HOCM) und eine nicht-obstruktive Form (HNCM) unterteilt. Bei nur unter Belastung nachweisbarer Obstruktion wird auch von einer "HCM mit dynamischer Obstruktion" gesprochen.

Pathogenese

Neben der Einengung der Ausflussbahn bei der HOCM führt die Muskelverdickung bei beiden Formen der HCM zu einer Muskelversteifung. Hierdurch kann sich die Herzkammer in ihrer Erschlaffungsphase (Diastole) nur eingeschränkt füllen, Blut wird deshalb in die Lungenvenen gestaut und Atemnot kann auftreten. Man spricht von einer diastolischen Herzinsuffizienz (diastolische Compliancestörung). Außerdem findet sich durch die auftretende Flussbeschleunigung eine Sogwirkung auf die Mitralklappe (Venturi-Effekt), wodurch diese in meist nur mäßiger Ausprägung undicht werden kann (Mitralinsuffizienz).

Zusätzlich zu der teilweise sehr deutlichen Belastungseinschränkung ist ein Hauptproblem der HCM die Neigung zu schwerwiegenden, vor allem unter Belastung auftretenden Rhythmusstörungen. Diese können mit Synkopen (kurze Bewusstlosigkeit) und dem plötzlichen Herztod einhergehen. Viele plötzliche Todesfälle von Menschen unter 35 Jahren beim Sport gehen auf das Konto der HCM. Das jährliche Todesfallrisiko bei Erwachsenen mit HCM ist individuell zu beurteilen und beträgt etwa 1 %, bei Kindern ist es noch höher.

Klinik

Die Patienten sind, besonders bei HNCM, häufig asymptomatisch. Wenn Symptome auftreten sind diese meist nicht wegweisend (Luftnot, Angina pectoris, Rhythmusstörungen, Schwindel, Synkopen, plötzliche Todesfälle). Bei der HOCM kann ein auskultierbares Systolikum vorkommen, welches nach Belastung (z.B. zehn Kniebeugen) zunimmt.

Diagnose

• Auskultation: s.o.
• EKG: Zeichen der Linksherzhypertrophie (unspezifisch)
• Echokardiographie und Streß-Echokardiographie: wichtigste Methode zu Diagnose / Abgrenzung von anderen Erkrankungen und Quantifizierung. Neben der Septumhypertrophie kann hier häufig auch ein verlagertes Mitralklappensegel gesehen werden, welches in der Systole ein Bewegung zum Septum macht und den Ausflußtrakt zusätzlich einengt (systolic anterior movement = SAM).
• Herzkatheteruntersuchung
• Labor: Gendiagnostik (teuer)

Therapie

konservativ

allgemein

• Untersuchung der Verwandtschaft
• körperliche Belastung in Abhängigkeit von der Erkrankung, jedoch kein Leistungssport und kein Sportarten mit plötzlich einsetzenden Maximalbelastungen (Fußballspiel) wegen der erhöhten Gefahr bösartiger Herzrhythmusstörungen.

medikamentös

Bei beiden Formen der HCM werden Medikamente, welche die Leistung der linken Herzkammer herabsetzen („weniger ist mehr“) gegeben. Hierzu gehören Betablocker oder Calciumantagonisten vom Verapamil-Typ.

Bei schwerwiegenden Rhythmusstörungen kommen Antiarrhythmika zum Einsatz.

Medikamente, die die Kontraktionskraft des Herzmuskels stärken, wie Digitalis oder Katecholamine und Vor- oder Nachlast-senkende Medikamente wie Nitroverbindungen, ACE-Hemmer oder AT1-Antagonist können zu einer Verschlechterung der Obstruktion des Ausflusstraktes führen und dürfen deshalb nicht verabreicht werden.

interventionell

• Transkoronare Ablation der Septum Hypertrophie (TASH), syn: Perkutane transluminale septale Myokard-Ablation (PTSMA)
• Endokardiale Radiofrequenzablation der Septumhypertrophie (ERASH)
• Transaortale subvalvuläre Myektomie (TSM)

supportiv

• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD).
• Eine alleinige Schrittmachertherapie hat sich als nicht ausreichend wirksam herausgestellt.

Anhang - interventionelle Therapiekonzepte

Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH)

Die TASH ist das interventionelle Verfahren der Wahl zur Behandlung der Obstruktion einer HOCM^[1]. Bei dieser von Sigwart und zeitgleich von Gietzen et al.^[2] im Jahre 1994 erstmals beschriebenen Methode wird mittels eines Herzkatheters zunächste der erste Septalast des Ramus interventricularis anterior (RIVA; LAD) aufgesucht und vorübergehend mit einem Ballon verschlossen. Falls es hierauf zu einem Abfall des Gradienten im linksventrikulären Ausflusstrakt kommt, wird reiner Alkohol in dieses Gefäß gegeben, um so einen umschriebenen Infarkt im Bereich der Obstruktion auszulösen. Dieser Bereich schrumpft und die Obstruktion verringert sich in den folgenden Monaten.

Die Erfolgsquote liegt bei über 90%, die Letalität unter 2 %. in etwa 10% der Fälle wird ein AV-Block III° verursacht, so dass die Notwendigkeit zur Implantation eines Herzschrittmachers besteht. Ein sehr seltener, potentiell lebensbedrohlicher Begleiteffekt ist das akute coronare No-Flow-Phänomen (ACNF).

Endokardiale Radiofrequenzablation der Septumhypertrophie (ERASH)

Die herzkathetergeführte Radiofrequenzablation zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen gibt es bereits seit geraumer Zeit. Zur Behandlung der HOCM ist es allerdings ein relativ neues Verfahren (Erstveröffentlichung 2004^[3]), welches von dem Bielefelder Kardiologen Thorsten Lawrenz entwickelt wurde. Bisher wird es nur an einzelnen Zentren durchgeführt. Verwendung findet es nach erfolgloser TASH. Hierbei wird die elektrische Energie mittels Herzkatheter im Obstruktionsareal am rechtsventrikulären Septum abgegeben. Wie bei der TASH wird hierdurch eine Narbe hervorgerufen um den Gradienten im linksventrikulären Ausflusstrakt zu verringern.

Transaortale subvalvuläre Myektomie (TSM)

Die Operation ist heute die Alternative der letzten Wahl. In der seit mehreren Jahrzehnten bekannten Herzoperation nach Morrow, wird durch die Aortenklappe hindurch überschüssiges Muskelgewebe im Ausflusstrakt der linken Herzkammer entfernt. Erfolgsquote und Risiken sind ähnlich der TASH.

Siehe auch

• Kardiomyopathie

Literatur

• Gerd Herold: Innere Medizin. Köln 2007.

Quellen

1. ↑ Kuhn H, Lawrenz T, Lieder F, Gietzen FH, Obergassel L, Strunk-Müller C, Stolle B, Leuner CH. Alcohol septal ablation in the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a seven-year experience. In: Maron BJ (ed). Diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Sudden death prevention. Blackwell Publishing (in press)
2. ↑ Gietzen F, Leuner C, Gerenkamp T, Kuhn H; Abnahme der Obstruktion bei hypertrophischer Kardiomyopathie während passagerer Okklusion des ersten Septalastes der linken Koronararterie; Z Kardiol 1994; 83, Abstr. Suppl 1: 146
3. ↑ Lawrenz, Kuhn; Endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy: A new catheter-based modality of gradient reduction in hypertrophic obstructive cardiomyopathy; Zeitschrift für Kardiologie; 2004

Web

• How to perform a safe and effective TASH engl., große Literaturliste

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