Hydrocephalus

Ein Hydrocephalus (deutsch: Wasserkopf), auch Hydrozephalus geschrieben, ist eine pathologische Erweiterung der liquorgefüllten Flüssigkeitsräume (Ventrikel) des Gehirns auf Kosten der Hirnsubstanz.

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Entstehung des Hydrocephalus

Liquor cerebrospinalis wird in den Plexus choroidei vor allem des 1. und 2. Seitenventrikels, aber auch des 3. und 4. Ventrikels sezerniert (kein Ultrafiltrat des Blutes). Nach Durchfluss der Seitenventrikel gelangt der Liquor über den 3. und 4. Ventrikel in die Cisterna cerebellomedullaris und damit in den äußeren Liquorraum. Dort verteilt er sich im gesamten Zwischenraum und wird durch die Arachnoidalzotten im Bereich der Spinalnervenaustritte wieder in den Blutkreislauf abgegeben. Die Gesamtmenge des sich in den Liquorräumen befindlichen Liquors beläuft sich beim Erwachsenen auf ca. 150 ml. Da die Plexus choroidei pro Tag etwa 500 ml Liquor produzieren, wird diese Menge innerhalb von 24 Stunden ca. dreimal ausgetauscht.

Resorption und Produktion halten sich unter physiologischen Umständen im Gleichgewicht.

Unterbleibt die Resorption, ist die Verbindung zwischen den einzelnen Liquorräumen verschlossen oder wird zu viel Liquor produziert, kann sich ein Hydrocephalus entwickeln. Dies kann die Folge einer Hirnhautentzündung, aber auch einer angeborenen oder frühkindlichen Fehlbildung des Gehirns sein. Als sonstige Ursache kommen Einblutungen in liquorführende Hirnstrukturen (durch Verklebung der ableitenden Wege) oder auch Tumore in Betracht. Auch durch die Erhöhung des Hirndrucks selbst (beispielsweise durch eine Blutung) kommt es zu einem Resorptionswiderstand. In sehr seltenen Fällen können Plexustumore zu einer Liquorüberproduktion führen. Auch pränatale Infektionen des Gehirns bei Feten (z. B. Lymphozytäre Choriomeningitis) können einen Hydrocephalus auslösen.

Von diesen Formen des Hydrocephalus abgegrenzt wird der Hydrocephalus e vacuo, dessen vergrößerte Liquorräume durch den Schwund von Hirngewebe entstehen. Hier liegt keine Störung der Liquorzirkulation vor, lediglich das Gesamtvolumen kann zum Ausgleich etwas erhöht sein.

Symptome

  Bei Föten und Säuglingen kann der Kopf wegen der noch unfesten Schädelknochen ballonartig aufgetrieben sein. Begleiterscheinungen können z. B. Kopfschmerz, schwallartiges Erbrechen, Doppelbilder und Epilepsie sein. Weitere Hirndruck- und Ausfallerscheinungen sind möglich.

Da der Schädel nach Verschluss der Knochennähte und der Fontanellen durch Größenzunahme die intrakranielle Volumenzunahme nicht ausgleichen kann, kommt es zu einem Druckanstieg im Schädel mit Verlagerung von Hirnanteilen in Richtung des großen Hinterhauptsloches (Foramen magnum). Bei dieser Verlagerung können lebenswichtige Anteile des Gehirns eingeklemmt werden. Da diese lebenswichtigen Anteile des Gehirns für die Funktion des Herz-Kreislauf- und des Atemsystems unverzichtbar sind, führt eine Einklemmung mit Schädigung dieser Anteile des Gehirns zum Herz-Kreislauf- und Atemstillstand und damit zum Tode des Betroffenen.

Therapie

Bei erhöhtem Hirndruck wird eine frühestmögliche Entlastung durch Liquorableitung mittels einer Drainage angestrebt. Dabei wird der Liquor cerebrospinalis durch einen Shunt z. B. in die Bauchhöhle, in den rechten Vorhof des Herzens oder weniger häufig in den Pleuraspalt abgeleitet. Je nach Lage des Passagehindernisses ist auch die Ventrikulostomie eine mögliche Therapieform, bei der operativ der Boden der Seitenventrikel durchstoßen wird und so der Abfluss des Liquors in die basalen Zisternen ermöglicht wird.

Zum Teil ist bereits eine Therapie in utero möglich, also ein vorgeburtlich stattfindender Eingriff.

Trivia

Im Juli 2007 wurde über die Medien eine besonders extreme Form von Hydrocephalus bekannt. In Frankreich wurde von Ärzten ein Mann mit abnorm kleinem Gehirn entdeckt. An einigen Stellen ist die Hirnrinde kaum dicker als der Schädelknochen. Trotz dieser Einschränkung ist dem Patienten ein weitgehend normales Leben möglich. ^[1]

Verschiedene Formen des Hydrozephalus

Hydrocephalus internus: Erweiterung nur der Hirnventrikel

- occlusivus: Bei Behinderung des Liquorabflusses aus den Ventrikel

- malresorptivus: Bei verzögerter Liquorrückresorption

Hydrocephalus externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume (also des Subarachnoidalraums)

Hydrocephalus externus et internus (entspricht Hydrocephalus communicans - durchgängige Verbindung von den Ventrikeln zum Subarachnoidalraum)

Hydrocephalus e vacuo: innerer und äußerer Hydrocephalus als Ausdruck eines primären Hirngewebsschwundes

normotensiver Hydrocephalus: erweiterte Liquorräume ohne Zunahme des Hirndrucks mit typischer Symptomtrias

Bei den beiden letztgenanntem Formen des Hydrocephalus kommt es im Gegensatz zu den anderen Formen des Hydrozephalus zu keiner Hirndrucksteigerung!

Andere Formen der Fehlentwicklung

Skaphocephalus, Mikrocephalus, Trigonocephalus, Dolichocephalus, Turricephalus, Makrocephalus, Stenozephalie

Literatur

• Dieter Voth, Wilhelm Langenhorst: Hydrocephalus. ASbH Ratgeber 3, Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus Bundesverband Dortmund 1996, ISBN 3-980-3513-1-9
• Seidenstücker, Langenhorst, Blume-Werry, Peters: Leben mit Spina bifida und Hydrocephalus - Ein Ratgeber. Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus Bundesverband Dortmund 1994, ISBN 3-980-1420-8-6
• Wilhelm Langenhorst: Menschen mit Spina bifida und Hydrocephalus Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus Bundesverband Dortmund 1992, ISBN 3-980-1420-6-X

Einzelnachweise

1. ↑ http://www.aerzteblatt.de/v4/news/news.asp?id=29225

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