Horner-Syndrom

Das Horner-Syndrom (auch Horner-Trias) ist ein zumeist einseitiger Symptomkomplex, der durch den Ausfall des Kopfteils des Sympathikus, eines Teils des unwillkürlichen Nervensystems, entsteht.

Das Horner-Syndrom ist nach Johann Friedrich Horner (1831-1886) benannt, der es 1869 beschrieb.

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Symptome

Pupillenverengung

Die Pupillenverengung (Miosis) tritt durch den Ausfall des sympathisch innervierten Musculus dilatator pupillae (Pupillenerweiterer) in der Iris ein. Es tritt dadurch ein Dilatationsdefizit im Dunkeln auf, d. h. die Pupille erweitert sich nicht, wie normalerweise im Dunkeln. Betroffene berichten daher manchmal von Sehschwierigkeiten in dunkler Umgebung.

Eingefallener Augapfel

Der eingefallene Augapfel (Enophthalmus) entsteht durch den Ausfall des sympathisch innervierten Musculus orbitalis. Es handelt sich dabei um glatte Muskulatur in der Periorbita, der äußeren Bindegewebshülle des Auges. Der Tonus dieses Muskels sorgt normalerweise dafür, dass das Auge leicht nach außen gedrückt wird. Diese Form des Enophthalmus ist, entgegen der bei Krämpfen der äußeren quergestreiften Augenmuskeln (Musculus retractor bulbi, Musculi recti bulbi), kaum sichtbar. Der scheinbare Enophthalmus bei Hornersyndrom wird vielmehr durch die Ptosis nur vorgetäuscht.

Bei Tieren kann ein partieller Vorfall der Nickhaut (auch als 3. Augenlid bezeichnet) auftreten.

Herabhängen des Oberlids

Das Herabhängen des Oberlids (Ptosis) ist durch den Ausfall des ebenfalls aus glatter Muskulatur bestehenden und sympathisch innervierten Musculus tarsalis bedingt. Dieser Muskel rafft am gesunden Auge das Augenlid in vertikaler Richtung (das Lid hängt über dem Auge).

Der eigentliche Hebermuskel des oberen Augenlids, der Musculus levator palpebrae superioris, ist deutlich kräftiger und besteht aus quergestreifter Muskulatur. Er wird vom Nervus oculomotorius allgemein somatomotorisch innerviert und ist daher beim Hornersyndrom nicht betroffen: Die Ptosis ist beim Hornersyndrom geringer ausgeprägt als bei einem Ausfall des Nervus oculomotorius.

Weitere Anzeichen

Neben diesen klassischen drei Hauptsymptomen (Trias) am Auge treten bei einem Sympathikusausfall weitere Symptome wie Gefäßerweiterung (Vasodilatation) und verminderte Schweißsekretion im betroffenen Gesichtsteil (Anhidrose) auf. Pigmentflecken im Auge, unterschiedliche Pupillenweite und verschiedene Färbung der Regenbogenhaut sind weitere Indizien.

Pathophysiologie

Durch Ausfälle entlang des anatomischen Verlaufs der sympathischen Innervation der Kopfregion lassen sich die einzelnen Symptome des Horner-Syndroms erklären:

• Erstes Neuron: Die Zellkörper (Somata) sind im oberen Thorakalmark (Brustteil des Rückenmarks) lokalisiert.
• Ganglion stellatum: Die Axone dieser Neurone verlaufen innerhalb des Grenzstrangs kopfwärts. Sie durchqueren das s.g. Ganglion stellatum ohne dort umgeschaltet zu werden. Ein Horner-Syndrom ist ein Hinweis auf eine erfolgreich durchgeführte Stellatumblockade.
• Halsteil des Sympathikus, bei den meisten Säugetieren als Truncus vagosympathicus: Dieser Stamm zieht am Hals zusammen mit der Arteria carotis communis dorsal von Speise- und Luftröhre zum Kopf.
• Zweites Neuron: Die Umschaltung erfolgt im Ganglion cervicale superius (bei Tieren: Ganglion cervicale craniale). Dieses Ganglion liegt vor den oberen Halswirbeln (Tiere: unter ihnen, nahe der Schädelbasis)
• Ganglion ciliare: Die sympathischen Nervenfaser passieren dieses hinter dem Auge gelegene parasympathische Ganglion ohne weitere Umschaltung und gelangen so zu Auge.

Bezogen auf das Ganglion cervicale superius wird eine präganglionäre von einer postganglionären Schädigung der sympathischen Innervation der Kopfregion unterschieden. Letztere wird generell als weniger gefährlich eingestuft.

Ursächliche Krankheiten

Ein Horner-Symptomenkomplex kann unter anderem bei folgenden Erkrankungen und Zuständen vorkommen:

• Arteria carotis-Dissektion
• Pancoast-Tumor
• zervikale Syringomyelie
• Wallenberg-Syndrom
• Stellatumblockade
• Verletzungen im Bereich der Brust- und Halswirbelsäule
• Armplexuslähmung (Typ Klumpke)
• Neuroblastom
• Struma
• Cluster-Kopfschmerz
• als Komplikation bei einem Scalenusblock (Leitungsanästhesieverfahren)

Diagnosestellung

1. Die Pupillenweite wird mit einem Pupillometer jeweils im Hellen und um Dunkeln gemessen.
2. Kokaintest: eine Stunde nach Instillation von Kokain (indirektes Sympathomimetikum) wird die Pupillenweite erneut abgelesen. Ist die Seitendifferenz der Pupillenweite weiterhin größer als ein Millimeter, ist das Vorliegen eines Hornersyndroms sehr wahrscheinlich.
3. Pholedrintest: erweitert Pholedrin die Pupille beim Hornersyndrom, muss der Schaden den Hirnstamm oder das erste Neuron betreffen. Bei fehlender Erweiterung ist das zweite Neuron im Ganglion cervicale superius betroffen.

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