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Histiozytose X
Die Histiozytose X (Abkürzung: LCH; Alternativbezeichnung: Langerhans-Zell-Histiozytose; englisch: histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen.[1] Man unterscheidet drei Verlaufsformen, wobei eine exakte Zuordnung meist schwierig ist. Die Inzidenz liegt zwischen 1/200.000 und 1/2.000.000. Ein Überwiegen beim männlichen Geschlecht wird angenommen. Die Einteilung in Risikogruppen und die daraus resultierende Therapie-Indikation erfolgt heute nach dem sogenannten Lipton-Score. Weiteres empfehlenswertes Fachwissen
PathologieBei der Histiozytose X leiten sich die Tumorzellen von den Langerhans-Zellen ab. Diese stammen aus dem Knochenmark und gehören zu den dendritischen Zellen. Im Elektronenmikroskop lassen sich häufig Birbeck-Granula (tennisschlägerartige, am Stiel pentalaminäre Granula) nachweisen. Immunhistochemisch sind die Tumorzellen S-100, Vimentin und CD1a (auf der Zelloberfläche) positiv. Unter dem Elektronenmikroskop lassen sich die Birbeck-Granula als X-Körperchen erkennen, daher stammt auch das "X" in der Namensgebung. Die Morphologie der Läsionen kann je nach Alter der Läsion variieren. Frühe Läsionen zeigen dabei meist viele typische und proliferierende Langerhans-Zellen. Mit dem Alter der Läsion werden die Langerhans-Zellen weniger. Selten findet man in den Läsionen gar keine Langerhans-Zellen oder Nekrosen. DiagnostikDie Diagnose wird in der Regel an einer Biopsie aus einem Tumor gestellt (vgl. Pathologie). Insbesondere muss die Erkrankung von Nicht-Langerhans-Histiozytosen (Klasse-II-Histiozytosen) abgegrenzt werden. FormenEs werden drei Krankheitsentitäten unterschieden, die sich in Verlauf, Prognose und klinischer Präsentation unterscheiden, jedoch häufig nicht exakt getrennt werden können. Eosinophiles GranulomDas unifokale bzw. multifokale eosinophile Granulom ist die lokalisierte Verlaufsform der Histiozytose X. Es ist die häufigste Verlaufsform der Histiozytosis X und macht ca. 70% der Fälle aus. PatientenMeist handelt es sich bei den Patienten um Kinder oder junge Erwachsene <30 Jahren. Symptome und BefallsmusterHier finden sich meist in der Markhöhle der Knochen (häufig Oberschenkel, Schädelknochen und Rippen) multifokale bzw. unifokale Tumoren aus erosiv expandierenden und z.T. mehrkernigen Langerhans-Zellen. In der Regel findet sich ein buntes Begleit-Infiltrat aus Eosinophilen, Neutrophilen, Lymphozyten und Plasmazellen. Außerdem können sich Tumoren in der Lunge, der Haut und dem Magen manifestieren.
VerlaufUnifokale Herde können sich spontan zurückbilden oder können exzidiert bzw. bestrahlt werden. Multifokale Herde sind im Verlauf variabel und je nach betroffenem Organ unterschiedlich (vgl. Lipton-Score). Abt-Letterer-Siwe-SyndromDas Abt-Letterer-Siwe-Syndrom ist die akute und disseminierte Verlaufsform der Histiozytose X. Sie ist die schwerste Form und macht etwa 10% der Langerhans-Zell-Histiozytosen aus. PatientenDie Patienten sind in der Regel jünger als zwei Jahre. Selten sind Erwachsene betroffen. Symptome und Befallsmuster
VerlaufUnbehandelt verläuft die Erkrankung rasch tödlich (bei 90%). Unter intensiver Chemotherapie, evtl. mit Stammzelltransplantation, ist die Überlebensrate jedoch deutlich besser. Hand-Schüller-Christian-SyndromPatientenDas Hand-Schüller-Christian-Syndrom befällt meist 2-5 jährige Kinder, Jugendliche und Erwachsene mittleren Alters. Diese Form macht etwa 15-40% der Langerhans-Zell-Histiozytosen aus. Symptome und BefallsmusterDie überwiegend aus Langerhans-Zellen bestehenden Infiltrate liegen meist im Bereich der Schädelknochen und der Schädelweichteile.
Bei etwa 30% der betroffenen Menschen kommt es zum systemischen Befall mit Einbeziehung von Leber, Milz, Lungen, Haut und Lymphknoten. Die klassische Hand-Schüller-Christian-Trias mit Knochenläsionen, Exophthalmus und Diabetes insipidus tritt eher selten auf. VerlaufBei systemischem Befall multipler Organe besteht eine schlechte Prognose und die Notwendigkeit einer aggressiven Chemotherapie und evtl. einer Stammzelltransplantation. Ansonsten kann sich die Erkrankung von selbst zurückbilden, falls nötig unter einer Chemotherapie. Einzelnachweise
Kategorien: Gutartige Tumorbildung | Kinderonkologie |
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Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Histiozytose_X aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar. |