Hamartom

  Hamartome sind tumorartige Fehlbildungen aufgrund einer Hamartie.

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Definition

Definition I

Der Begriff Hamartom ist ein griechisches Kunstwort (von altgr. ἁμαρτάνειν, „fehlen“, „verfehlen“) und bedeutet „Fehler“ oder „Verfehlung“. Unter Hamartom versteht man in der Medizin eine Sammelbezeichnung für Gewebeveränderungen, die als Fehlentwicklung mit lokalem Gewebeüberschuss aufgefasst werden. Solche Gewebeveränderungen gelten als gutartig. Im Gegensatz zu herkömmlichen gutartigen Tumoren besitzen sie keine Wachstumsautonomie ^[1]. In seltenen Fällen kann aus einem Hamartom allerdings ein bösartiger Tumor entstehen, dieser heißt dann Hamartoblastom.

Definition II

Hamartome sind Entwicklungsstörungen von Keimgewebe, die während der Blastogenese in der Embryonalzeit entstehen. Sie können zu einer versprengten Lokalisation von Körpergewebe im Sinne einer tumorartigen Fehlbildung führen. Hamartome können prinzipiell überall auftreten, häufige Lokalisationen sind insbesondere Ovarien, Haut, Leber, Lunge und Gehirn.

Eine Sonderform sind hamartomartige Neubildungen aufgrund einer eventuell Jahrzehnte zurückliegenden fetalen Inklusion einer Zwillingsfrucht durch eine andere. Hierbei können recht hochdifferenzierte Neubildungen wie Milchzähne oder Haare an äußerst untypischer Lokalisation entstehen.

Gewebsspezifisches Vorkommen von Hamartomen

Hamartome können in verschiedenen Geweben auftreten.

Im Auge werden Hamartome der Iris als Lisch-Knötchen bezeichnet. Sie werden insbesondere bei der Neurofibromatose beobachtet.

Im Gehirn kann das sogenannte Hypothalamische Hamartom eine Ursache für epileptische Anfälle darstellen. In manchen Fällen produzieren diese Hamartome das Hormon Gonadoliberin (GnRH, englisch Gonadotropin-Releasing Hormone) und führen bei Kindern somit zu einem vorzeitigem Beginn der Pubertät (Pubertas praecox vera).

Hamartome der Haut werden Nävi genannt und kommen in verschiedenen Formen vor:

• als Nävus mit Beteiligung der Gefäße: Naevus flammeus u. a.
• als Nävus mit Beteiligung der Haare: Naevus pilosus
• als Nävus mit Beteiligung der Farbstoff bildenden Zellen (Melanozyten): Pigment-Nävus
• andere Nävi

Hamartome des Knochengewebes heißen Exostosen.

Hamartome der Leber werden Fokale noduläre Hyperplasie genannt.

Gehäuftes Vorkommen von Hamartomen in verschiedenen Geweben

Das gehäufte Auftreten von Hamartomen bezeichnet man als eine Hamartose. Sie wird insbesondere bei Cowden-Syndrom und Peutz-Jeghers-Syndrom beschrieben.

Beim Peutz-Jeghers-Syndrom entstehen an vielen Stellen im Darm Hamartome.

Manchmal treten Hamartome in mehreren Organsystemen auf. Die Erkrankungen, bei denen dies der Fall ist, werden aus historischen Gründen gemäß dem griechischen Wort für Linse (φακός, phakós) und wegen linsenförmiger Veränderungen des Augenhintergrundes bei manchen dieser Erkrankungen Phakomatosen genannt.

Makropathologie

Mikropathologie

Quellen

M. Eder, P. Gedik (Hrsg.): Lehrbuch der Allgemeinen Pathologie und der pathologischen Anatomie. Springer-Verlag

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